אַנאַמאַלאַס לינקס קאָראַנערי אַרטעריע פֿון די פּולמאַנערי אַרטעריע

אַנאַמאַלאַס לינקס קאָראַנערי אַרטעריע פֿון די פּולמאַנערי אַרטעריע (ALCAPA) איז אַ האַרץ כיסאָרן. די לינקס קאָראַנערי אַרטעריע (LCA), וואָס קאַריז בלוט צו די האַרץ מוסקל, הייבט פון די פּולמאַנערי אַרטעריע אַנשטאָט פון די אַאָרטאַ.

אַלקאַפּאַ איז פאָרשטעלן ביי געבורט (קאַנדזשענאַטאַל).

אַלקאַפּאַ איז אַ פּראָבלעם וואָס אַקערז ווען די בעיבי 'ס האַרץ איז דעוועלאָפּינג פרי אין די שוואַנגערשאַפט. די דעוועלאָפּינג בלוט שיף צו די האַרץ מוסקל איז נישט ריכטיק.

אין די נאָרמאַל האַרץ, די LCA ערידזשאַנייץ פון די אַאָרטאַ. עס סאַפּלייז זויערשטאָף-רייַך בלוט צו די האַרץ מוסקל אויף די לינקס זייַט פון די האַרץ ווי געזונט ווי די מיטראַל וואַלוו (די האַרץ וואַלוו צווישן די אויבערשטער און נידעריקער טשיימבערז פון די האַרץ אויף די לינקס זייַט). די אַאָרטאַ איז די הויפּט בלוט שיף וואָס נעמט זויערשטאָף-רייַך בלוט פון די האַרץ צו די רעשט פון דעם גוף.

אין קינדער מיט ALCAPA, די LCA ערידזשאַנייץ פון די פּולמאַנערי אַרטעריע. די פּולמאַנערי אַרטעריע איז די הויפּט בלוט שיף וואָס נעמט זויערשטאָף-נעבעך בלוט פון די האַרץ צו די לונגען צו קלייַבן זויערשטאָף.

ווען דער כיסאָרן אַקערז, די זויערשטאָף פעלנדיק בלוט איז געפֿירט צו די האַרץ מוסקל אויף די לינקס זייַט פון די האַרץ. דעריבער, די האַרץ מוסקל קען נישט באַקומען גענוג זויערשטאָף. די געוועב הייבט צו שטאַרבן רעכט צו פעלן פון זויערשטאָף. דאָס קען פאַרשאַפן אַ האַרץ אַטאַק אין די בעיבי.

א צושטאַנד באַוווסט ווי "קאָראַנערי גאַנווענען" נאָך שעדיקן די האַרץ ביי בייביז מיט אַלקאַפּאַ. די נידעריק בלוט דרוק אין די פּולמאַנערי אַרטעריע ז בלוט פון די אַבנאָרמאַלי פארבונדן LCA צו לויפן צוריק צו די פּולמאַנערי אַרטעריע אַנשטאָט פון די האַרץ מוסקל. דער רעזולטאַט אין ווייניקער בלוט און זויערשטאָף צו די האַרץ מוסקל. דער פּראָבלעם קען אויך פירן צו אַ האַרץ אַטאַק אין אַ בעיבי. קאָראָנאַרי גאַנווענען אַנטוויקלט איבער צייט ביי בייביז מיט אַלקאַפּאַ אויב די צושטאַנד איז נישט פרי באהאנדלט.

סימפּטאָמס פון אַלקאַפּאַ אין אַ קינד זייַנען:

• רופט אָדער סוועטינג בעשאַס פידינג
• יריטאַבילאַטי
• בלאַס הויט
• נעבעך פידינג
• גיך ברידינג
• סימפּטאָמס פון ווייטיק אָדער נויט אין די בעיבי (אָפט טעות מיט קאָליק)

סימפּטאָמס קענען דערשייַנען אין די ערשטע 2 חדשים פון די בעיבי 'ס לעבן.

טיפּיקאַללי, די ALCAPA איז דיאַגנאָסעד בעשאַס די קינדשאַפט. אין זעלטן פאלן, די כיסאָרן איז נישט דיאַגנאָסעד ביז עמעצער איז אַ קינד אָדער אַ דערוואַקסן.

בעשאַס אַן עקסאַם, די געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט מסתּמא געפֿינען וואונדער פון אַלקאַפּאַ, אַרייַנגערעכנט:

• אַבנאָרמאַל האַרץ ריטם
• ענלאַרגעד האַרץ
• האַרץ מורמלען (זעלטן)
• גיך דויפעק

טעסץ וואָס קענען זיין אָרדערד אַרייַננעמען:

• עטשאָקאַרדיאָגראַם, וואָס איז אַן אַלטראַסאַונד וואָס קוקט די האַרץ סטראַקטשערז און בלוט לויפן אין די האַרץ
• עלעקטראָקאַרדיאָגראַם (עקג), וואָס מעסטן די עלעקטריקאַל טעטיקייט פון די האַרץ
• קאַסטן רענטגענ-שטראַל
• MRI, וואָס גיט אַ דיטיילד בילד פון די האַרץ
• קאַרדיאַק קאַטאַטעריזיישאַן, אַ פּראָצעדור אין וואָס אַ דין רער (קאַטאַטער) איז געשטעלט אין די האַרץ צו זען בלוט לויפן און נעמען פּינטלעך מעזשערמאַנץ פון בלוט דרוק און זויערשטאָף לעוועלס

כירורגיע איז דארף צו פאַרריכטן אַלקאַפּאַ. בלויז איין כירורגיע איז נידז אין רובֿ קאַסעס. די כירורגיע וועט אָפענגען אויף די בעיבי 'ס צושטאַנד און די גרייס פון די ינוואַלווד בלוט כלים.

אויב די האַרץ מוסקל וואָס שטיצן די מיטראַל וואַלוו, איז ערנסט דאַמידזשד פון דיקריסט זויערשטאָף, די בעיבי קען אויך דאַרפֿן אַ כירורגיע צו פאַרריכטן אָדער פאַרבייַטן די וואַלוו. די מיטראַל וואַלוו קאָנטראָל די בלוט שטראָם צווישן די טשיימבערז אויף די לינקס זייַט פון די האַרץ.

א האַרץ טראַנספּלאַנט קענען זיין געטאן אין פאַל די בעיבי 'ס האַרץ איז סאַווירלי דאַמידזשד רעכט צו פעלן פון זויערשטאָף.

מעדאַקיישאַנז געניצט אַרייַננעמען:

• וואַסער פּילז (דייורעטיקס)
• דרוגס וואָס מאַכן די האַרץ מוסקל פּאָמפּע האַרדער (ינאָטראָפּיק אַגענץ)
• דרוגס וואָס נידעריקער די ווערקלאָוד אויף די האַרץ (ביתא-בלאַקערז, ACE ינכיבאַטערז)

אָן באַהאַנדלונג, רובֿ בייביז טאָן ניט בלייַבנ לעבן זייער ערשטער יאָר. קינדער וואָס בלייַבנ לעבן אָן באַהאַנדלונג קען האָבן ערנסט האַרץ פּראָבלעמס. בייביז מיט דעם פּראָבלעם וואָס זענען נישט באהאנדלט קען פּלוצלינג שטאַרבן אין די פאלגענדע יאָרן.

מיט פרי באַהאַנדלונג אַזאַ ווי כירורגיע, רובֿ בייביז טאָן גוט און קענען דערוואַרטן אַ נאָרמאַל לעבן. רוטין נאָכגיין-אַרויף מיט אַ האַרץ מומכע (קאַרדיאָלאָג) וועט זיין נידיד.

קאַמפּלאַקיישאַנז פון אַלקאַפּאַ אַרייַננעמען:

• הארץ אטאקע
• האַרץ דורכפאַל
• האַרץ ריטם פּראָבלעמס
• שטענדיק שעדיקן צו די האַרץ

רופן דיין שפּייַזער אויב דיין בעיבי:

• אָטעמט גיך
• קוקט זייער בלאַס
• מיינט נויט און וויינט אָפט

אַנאַמאַלאָוס אָנהייב פון די לינקס קאָראַנערי אַרטעריע ערייזינג פון די פּולמאַנערי אַרטעריע; אַלקאַפּאַ; אַלקאַפּאַ סינדראָום; Bland-White-Garland סינדראָום; קאַנדזשענאַטאַל האַרץ כיסאָרן - אַלקאַפּאַ; געבורט כיסאָרן - אַלקאַפּאַ

• אַנאַמאַלאַס לינקס קאָראַנערי אַרטעריע

ברידער JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. גיידליינז פֿאַר עקספּערט קאָנסענסוס: אַנאַמאַלאַס אַאָרטיק אָנהייב פון אַ קאָראַנערי אַרטעריע. דזש טאָראַק קאַרדיאָוואַסק סורג. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

ברידער דזשאַ, גייַנאָר דזשוו. כירורגיע פֿאַר קאַנדזשענאַטאַל אַנאַמאַליז פון די קאָראַנערי אַרטעריעס. אין: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. סאַביסטאָן און ספּענסער כירורגיע פון ​​די קאַסטן. 9 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2016: טשאַפּ 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. קאַנדזשענאַטאַל קאָראַנערי אַנאַמאַליז. אין: ווערנאָווסקי ג, אַנדערסאָן רה, קומאַר ק, עט על. אַנדערסאָן ס פּידיאַטריק קאַרדיאָלאָגי. 4 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. אנדערע קאַנדזשענאַטאַל האַרץ און וואַסקיאַלער מאַלפאָרמיישאַנז. אין: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 459.