מוקאָפּאָליסאַקשאַרידעס

מוקאָפּאָליסאַקשאַרידעס זענען לאַנג קייטן פון צוקער מאַלאַקיולז וואָס זענען געפֿונען איבער דעם גוף, אָפט אין מיוקאַס און פליסיק אַרום די דזשוינץ. זיי זענען מער קאַמאַנלי גערופֿן גלייקאַסאַמינאָגליקאַנס.

ווען דער גוף קען נישט ברעכן די מוקאָפּאָליסאַקשאַרידעס, אַ צושטאַנד גערופן מוקאָפּאָליסאַקשאַרידאָסעס (MPS) אַקערז. MPS רעפערס צו אַ גרופּע פון ​​ינכעראַטיד דיסאָרדערס פון מאַטאַבאַליזאַם. מענטשן מיט MPS האָבן קיין אָדער אַ גענוג מאַטעריע (ענזיים) צו ברעכן די צוקער מאָלעקולאַר קייטן.

פאָרמס פון MPS אַרייַננעמען:

• MPS I (Hurler סינדראָום, Hurler-Scheie סינדראָום, Scheie סינדראָום)
• MPS II (הונטער סינדראָום)
• MPS III (סאַנפיליפּאָ סינדראָום)
• MPS IV (Morquio סינדראָום)

גליקאָסאַמינאָגליקאַנס; GAG

קומאַר V, אַבאַס אַק, אַסטער דזשק. גענעטיק דיסאָרדערס. אין: קומאַר V, אַבאַס אַק, אַסטער דזשק, עדס. ראָבבינס און קאָטראַן פּאַטהאָלאָגיק יקער פון קרענק. 9 טע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2015: טשאַפּ 5.

Pyeritz RE. ינכעראַטיד חולאתן פון קאַנעקטיוו געוועב. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 244.

ספּראַנגער דזשוו. מוקאָפּאָליסאַקשאַרידאָסעס. אין: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 107.