עפּידערמאָליסיס בולאָוסאַ

Epidermolysis bullosa (EB) איז אַ גרופּע פון ​​דיסאָרדערס אין וואָס הויט בליסטערז פאָרעם נאָך אַ מינערווערטיק שאָדן. עס איז דורכגעגאנגען אין משפחות.

עס זענען פיר הויפּט טייפּס פון EB. זיי זענען:

• דיסטראָפיק עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ
• עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ סימפּלעקס
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• דזשונקטיאָנאַל עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ

אן אנדער זעלטן טיפּ פון EB איז גערופן עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ אַקוואַזיטאַ. די פאָרעם אַנטוויקלט נאָך געבורט. עס איז אַן אַוטאָיממונע דיסאָרדער, וואָס מיטל אַז דער גוף אַטאַקס זיך.

EB קען זיין אַנדערש פון מינערווערטיק צו פאַטאַל. מינערווערטיק פאָרעם ז הויט בליסטערז. די פאַטאַל פאָרעם אַפעקץ אנדערע אָרגאַנס. רובֿ טייפּס פון דעם צושטאַנד אָנהייבן ביי געבורט אָדער באַלד נאָך. עס קען זיין שווער צו ידענטיפיצירן די פּינטלעך טיפּ פון EB אַ מענטש, כאָטש ספּעציפיש גענעטיק מאַרקערס זענען איצט בנימצא פֿאַר רובֿ.

משפּחה געשיכטע איז אַ ריזיקירן פאַקטאָר. די ריזיקירן איז העכער אויב אַ פאָטער האט דעם צושטאַנד.

דעפּענדינג אויף די פאָרעם פון EB, סימפּטאָמס קענען זיין:

• אַלאָפּעסיאַ (האָר אָנווער)
• בליסטערז אַרום די אויגן און נאָז
• בליסטערז אין אָדער אַרום די מויל און האַלדז, קאָזינג פידינג פּראָבלעמס אָדער סוואַלאָוינג שוועריקייטן
• בליסטערז אויף די הויט ווי אַ רעזולטאַט פון מינערווערטיק שאָדן אָדער טעמפּעראַטור ענדערונג, ספּעציעל פֿון די פֿיס
• בליסטערינג אַז איז פאָרשטעלן ביי געבורט
• דענטאַל פּראָבלעמס אַזאַ ווי צאָן פאַרפוילן
• הייזעריק וויי, הוסט אָדער אנדערע ברידינג פּראָבלעמס
• קליינטשיק ווייַס באַמפּס אויף ביז אַהער ינדזשערד הויט
• נייל אָנווער אָדער דיפאָרמד ניילז

דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט קוקן אין דיין הויט צו דיאַגנאָזירן EB.

טעסץ וואָס זענען געניצט צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס אַרייַננעמען:

• גענעטיק טעסטינג
• הויט ביאָפּסי
• ספּעציעלע טעסץ פון הויט סאַמפּאַלז אונטער אַ מיקראָסקאָפּ

הויט טעסץ קענען ווערן גענוצט צו ידענטיפיצירן די פאָרעם פון EB.

אנדערע טעסץ וואָס קען זיין געטאן אַרייַננעמען:

• בלוט פּרובירן פֿאַר אַנעמיאַ
• קולטור צו קאָנטראָלירן באַקטיריאַל ינפעקציע אויב ווונדז היילן שוואַך
• אויבערשטער ענדאָסקאָפּי אָדער אַן אויבערשטער גי סעריע אויב סימפּטאָמס אַרייַננעמען סוואַלאָוינג פּראָבלעמס

וווּקס קורס וועט אָפט ווערן אָפּגעשטעלט פֿאַר אַ בעיבי וואָס האָט אָדער קען האָבן EB.

דער ציל פון באַהאַנדלונג איז צו פאַרמייַדן בליסטערז פון פאָרמינג און ויסמיידן קאַמפּלאַקיישאַנז. אנדערע באַהאַנדלונג וועט אָפענגען אויף ווי שלעכט די צושטאַנד איז.

היים זאָרג

נאָכפאָלגן די גיידליינז אין שטוב:

• נעמען גוט זאָרגן פון דיין הויט צו פאַרמייַדן ינפעקשאַנז.
• נאָכגיין די עצה פון דיין שפּייַזער אויב בליסטערד געביטן ווערן קראַסטיד אָדער רוי. איר קען דאַרפֿן רעגולער ווהירלפּאָאָל טעראַפּיע און צולייגן אַנטיביאָטיק אָינטמענץ אין ווונד-ווי געביטן. דיין שפּייַזער וועט לאָזן איר וויסן אויב איר דאַרפֿן אַ באַנדאַזש אָדער סאָוס, און אויב אַזוי, וואָס טיפּ צו נוצן.
• איר קען דאַרפֿן צו נוצן מויל סטערויד מעדאַקיישאַנז פֿאַר קורץ פּיריאַדז אויב איר האָבן סוואַלאָוינג פּראָבלעמס. איר קען אויך דאַרפֿן צו נעמען מעדיצין אויב איר באַקומען אַ קאַנפאַדאַ (הייוון) ינפעקציע אין די מויל אָדער האַלדז.
• נעמען גוט זאָרגן פון דיין מויל געזונט און באַקומען רעגולער דענטאַל קאָנטראָל. עס איז בעסטער צו זען אַ ציינדאָקטער מיט דערפאַרונג פון באַהאַנדלונג פון מענטשן מיט EB.
• עסן אַ געזונט דיעטע. אויב איר האָבן אַ פּלאַץ פון הויט שאָדן, איר קען דאַרפֿן עקסטרע קאַלאָריעס און פּראָטעין צו העלפֿן דיין הויט היילן. קלייַבן ווייך פודז און ויסמיידן ניסלעך, טשיפּס און אנדערע קרונטשי פודז אויב איר האָט געשווירן אין דיין מויל. א נוטרישאַניסט קענען העלפן איר מיט דיין דיעטע.
• טאָן עקסערסייזיז וואָס אַ גשמיות טעראַפּיסט ווייזט איר צו האַלטן דיין דזשוינץ און מאַסאַלז רירעוודיק.

כירורגיע

כירורגיע צו מייַכל דעם צושטאַנד קען אַרייַננעמען:

• הויט גראַפטינג אין ערטער ווו די וווּקס זענען טיף
• דילאַטיאָן (וויידאַנינג) פון די עסאָפאַגוס אויב עס איז אַ נעראָוינג
• פאַרריכטן פון האַנט דיפאָרמאַטיז
• באַזייַטיקונג פון קיין סקאַמאַמאַס צעל קאַרסינאָמאַ (אַ טיפּ פון הויט ראַק) וואָס אַנטוויקלען

אנדערע טרעאַטמענץ

אנדערע טריטמאַנץ פֿאַר דעם צושטאַנד קען זיין:

• מעדאַקיישאַנז וואָס פאַרשטיקן די ימיון סיסטעם קענען ווערן גענוצט אין די אַוטאָיממונע פאָרעם פון דעם צושטאַנד.
• פּראָטעין און דזשין טעראַפּיע און די נוצן פון די מעדיצין ינטערפיראַן זענען געלערנט.

די דערוואַרטונג דעפּענדס אויף די שטרענגקייַט פון די קראַנקייט.

ינפעקציע פון ​​די בליסטערד געביטן איז פּראָסט.

מילד פאָרמס פון EB פֿאַרבעסערן מיט עלטער. זייער ערנסט פארמען פון EB האָבן אַ זייער הויך טויט קורס.

אין שטרענג פארמען, סקאַרינג נאָך בליסטערז קענען אָנמאַכן:

• קאָנטראַקטורע דיפאָרמאַטיז (פֿאַר בייַשפּיל ביי די פינגער, עלבאָוז און ניז) און אנדערע דיפאָרמאַטיז
• סוואַלאָוינג פּראָבלעמס אויב די מויל און עסאָפאַגוס זענען אַפעקטאַד
• פיוזד פינגער און טאָעס
• לימיטעד מאָביליטי פון סקאַרינג

די קאַמפּלאַקיישאַנז קען פּאַסירן:

• אַנעמיאַ
• רידוסט לעבן שפּאַן פֿאַר שטרענג פארמען פון דער צושטאַנד
• עסאָפאַגעאַל נעראָוינג
• יי פּראָבלעמס, אַרייַנגערעכנט בלינדקייט
• ינפעקציע, אַרייַנגערעכנט סעפּסיס (ינפעקציע אין בלוט אָדער געוועבן)
• אָנווער פון פונקציאָנירן אין די הענט און פֿיס
• מוסקולאַר דיסטראָפי
• פּעריאָדאָנטאַל קרענק
• שטרענג מאַלנוטרישאַן געפֿירט דורך פידינג שוועריקייט, וואָס קען פירן צו דורכפאַל
• הויט ראַק פון סקוואַמאָוס צעל

אויב דיין בייבי איז בייז נאָך דעם געבורט, רופן דיין שפּייַזער. אויב איר האָט אַ משפּחה געשיכטע פון ​​EB און איר פּלאַנירן קינדער, איר קען וועלן גענעטיק קאַונסלינג.

גענעטיק קאַונסלינג איז רעקאַמענדיד פֿאַר פּראָספּעקטיוו עלטערן וואָס האָבן אַ משפּחה געשיכטע פון ​​קיין פאָרעם פון עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ.

בעשאַס שוואַנגערשאַפט, אַ פּרובירן גערופֿן טשאָריאָניק ווילוס מוסטערונג קען זיין געניצט צו פּרובירן די בעיבי. פֿאַר קאַפּאַלז וואָס האָבן אַ ריזיקירן ריזיקירן פון אַ קינד מיט EB, די פּראָבע קענען ווערן דורכגעקאָכט אין די וואָך 8 צו 10 פון שוואַנגערשאַפט. רעדן צו דיין שפּייַזער.

צו פאַרמייַדן הויט שעדיקן און בליסטערינג, טראָגן וואַטן אַרום שאָדן-פּראָנע געביטן אַזאַ ווי עלבאָוז, ניז, אַנגקאַלז און הינטן. ויסמיידן קאָנטאַקט ספּאָרט.

אויב איר האָבן EB acquisita און איר האָט סטערוידז פֿאַר מער ווי 1 חודש, איר קען דאַרפֿן קאַלסיום און וויטאַמין די ביילאגעס. די ביילאגעס קען העלפֿן צו פאַרמייַדן אָסטיאַפּעראָוסיס (טינינג ביינער).

EB; דזשונקטיאָנאַל עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ; דיסטראָפיק עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; וועבער-קאָקקאַננע סינדראָום; עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ סימפּלעקס

• Epidermolysis bullosa, דאָמינאַנט דיסטראָפיק
• עפּידערמאָליסיס בולאָוסאַ, דיסטראָפיק

Denyer J, Pillay E, Clapham J. גיידליינז פֿאַר בעסטער פּראַקטיס פֿאַר הויט און ווונד קער אין עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ: אַן אינטערנאציאנאלע קאָנסענסוס. לאָנדאָן, וק: Wounds International; 2017.

פיין, JD, Mellerio JE. אין: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. דערמאַטאָלאָגי. 4 טע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2018: טשאַפּ 32.

האַביף טפּ. וועסיקולאַר און בולאַס חולאתן. אין: Habif TP, ed. קליניש דערמאַטאָלאָגי. 6 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2016: קאַפּ 16.