יערושעדיק אַנגיאָעדעמאַ

יערושעדיק אַנגיאָעדעמאַ איז אַ זעלטן אָבער ערנסט פּראָבלעם מיט די ימיון סיסטעם. די פּראָבלעם איז דורכגעגאנגען דורך משפחות. דאָס זייַנען געשווילעכץ, דער הויפּט אין די פּנים און ערווייז, און אַבדאָמינאַל קראַמפּינג.

אַנגיאָעדעמאַ איז געשווילעכץ וואָס איז ענלעך צו כייווז, אָבער די געשווילעכץ איז אונטער די הויט אַנשטאָט פון די ייבערפלאַך.

הערעדיטאַרי אַנגיאָעדעמאַ (HAE) איז געפֿירט דורך אַ נידעריק אָדער ימפּראַפּער פונקציע פון ​​אַ פּראָטעין גערופן די C1 ינכיבאַטער. עס אַפעקץ די בלוט כלים. אַ HAE באַפאַלן קענען רעזולטאַט אין גיך געשווילעכץ פון די הענט, פֿיס, לימז, פּנים, ינטעסטאַנאַל שעטעך, גאָרגל (וואָיסעבאָקס) אָדער טראַטשעאַ (ווינטפּיפּע).

אַטאַקס פון געשווילעכץ קענען ווערן מער שטרענג אין שפּעט קינדשאַפט און יוגנט-יאָרן.

עס איז יוזשאַוואַלי אַ משפּחה געשיכטע פון ​​דעם צושטאַנד. אָבער קרובים קען זיין ניט וויסנדיק פון פריערדיקע קאַסעס, וואָס קען זיין געמאלדן ווי אַ אומגעריכט, פּלוצעמדיק און צו פרי טויט פון אַ פאָטער, מומע, פעטער אָדער זיידע.

דענטאַל פּראָוסידזשערז, קרענק (אַרייַנגערעכנט קאָולדז און פלו) און כירורגיע קען אָנמאַכן HAE אנפאלן.

סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

• ערוויי בלאַקידזש - ינוואַלווז האַלדז געשווילעכץ און פּלוצעמדיק כאָרסנאַס
• איבערחזרן עפּיסאָודז פון אַבדאָמינאַל קראַמפּינג אָן קלאָר ווי דער טאָג גרונט
• געשווילעכץ אין די הענט, געווער, לעגס, ליפן, אויגן, צונג, האַלדז אָדער געשלעכט-אָרגאַנען
• געשווילעכץ פון די געדערעם - קענען זיין שטרענג און פירן צו אַבדאָמינאַל קראַמפּינג, וואַמאַטינג, דיכיידריישאַן, שילשל, ווייטיק און טייל מאָל קלאַפּ
• א ניט-יטשינג, רויט ויסשיט

בלוט טעסץ (יידילי געטאן בעשאַס אַן עפּיזאָד):

• C1 ינכיבאַטער פונקציאָנירן
• C1 ינכיבאַטער מדרגה
• דערגאַנג קאָמפּאָנענט 4

אַנטיהיסטאַמינעס און אנדערע טריטמאַנץ געניצט פֿאַר אַנגיאָעדעמאַ טאָן ניט אַרבעט גוט פֿאַר HAE. עפּינעפרינע זאָל זיין געניצט אין לעבן-טרעטאַנינג ריאַקשאַנז. עס זענען עטלעכע נייַער פדאַ-באוויליקט טריטמאַנץ פֿאַר HAE.

עטלעכע זענען געגעבן דורך אַ אָדער (IV) און קענען ווערן געניצט אין שטוב. אנדערע זענען געגעבן ווי אַ ינדזשעקשאַן אונטער די הויט דורך די פּאַציענט.

• די ברירה פון וואָס אַגענט קען זיין באזירט אויף די עלטער פון דעם מענטש און ווו די סימפּטאָמס פאַלן.
• נעמען פון נייַע דרוגס פֿאַר באַהאַנדלונג פון HAE אַרייַננעמען סינריזע, בערינערט, רוקאָנעסט, קאַלביטאָר און פיראַזיר.

איידער די נייַער מעדאַקיישאַנז זענען בארעכטיגט, אַנדראָגען מעדאַסאַנז, אַזאַ ווי דאַנאַזאָל, זענען געניצט צו רעדוצירן די אָפטקייַט און שטרענגקייַט פון אנפאלן. די מעדאַסאַנז העלפֿן דעם גוף צו מאַכן מער C1 ינכיבאַטער. אָבער, פילע וואָמען האָבן ערנסט זייַט יפעקס פון די מעדאַסאַנז. זיי קענען אויך נישט זיין געניצט אין קינדער.

אַמאָל אַ באַפאַלן אַקערז, די באַהאַנדלונג כולל ווייטיק רעליעף און פלוידס וואָס זענען געגעבן דורך אַן אָדער דורך אַ ינטראַווינאַס (IV) ליניע.

העליקאָבאַקטער פּילאָרי, אַ טיפּ פון באַקטיריאַ געפֿונען אין די מאָגן, קענען צינגל אַבדאָמינאַל אנפאלן. אַנטיביאָטיקס צו באַקטיריאַ באַקטיריאַ פאַרקלענערן אַבדאָמינאַל אַטאַקס.

מער אינפֿאָרמאַציע און שטיצן פֿאַר מענטשן מיט HAE צושטאַנד און זייערע פאַמיליעס קענען זיין געפֿונען אויף:

• נאַשאַנאַל אָרגאַניזאַציע פֿאַר זעלטן דיסאָרדערס - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• יו. עס. הערעדיטאַרי אַנגיאָעדעמאַ אַססאָסיאַטיאָן - www.haea.org

HAE קענען זיין לעבן טרעטאַנינג און באַהאַנדלונג אָפּציעס זענען לימיטעד. ווי געזונט אַ מענטש קען דעפּענדס אויף די ספּעציפיש סימפּטאָמס.

געשווילעכץ פון די ערווייז קען זיין דעדלי.

רופן אָדער באַזוכן דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער אויב איר קאַנסידערינג קינדער און האָבן אַ משפּחה געשיכטע פון ​​דעם צושטאַנד. אויך אויב איר האָט סימפּטאָמס פון HAE רופן אויך.

געשווילעכץ פון די ערוויי איז אַ לעבן-טרעטאַנינג נויטפאַל. אויב איר האָט שוועריקייט צו אָטעמען רעכט צו געשווילעכץ, זוכן מיד מעדיציניש ופמערקזאַמקייט.

גענעטיק קאַונסלינג קען זיין נוציק פֿאַר פּראָספּעקטיוו עלטערן מיט אַ משפּחה געשיכטע פון ​​HAE.

קווינקקע קרענק; HAE - יערושעדיק אַנגיאָעדעמאַ; Kallikrein ינכיבאַטער - HAE; בראַדיקינין רעצעפּט אַנטאַגאַנאַסט - HAE; ק 1-ינכיבאַטערז - האַע; כייווז - HAE

• אַנטיבאָדיעס

דרעסקין סק. ורטיקאַריאַ און אַנגיאָעדעמאַ. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 237.

לאָנגהורסט ה, סיקאַרדי ב, קרייג ה, עט על; קאָמפּאַקט ינוועסטאַגייטערז. פּרעווענטיאָן פון יערושעדיק אַנגיאָעדעמאַ אנפאלן מיט אַ סובקוטאַנעאָוס C1 ינכיבאַטער. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

זוראַוו בל, טשריסטענסען סק. הערעדיטאַרי אַנגיאָעדעמאַ און בראַדיקינין-מעדיאַטעד אַנגיאָעדעמאַ. אין: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Eds. מידלעטאָן ס אַלערגיע: פּרינסיפּלעס און פיר. 9 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּיטל 36.