Agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia איז אַ ינכעראַטיד דיסאָרדער אין וואָס אַ מענטש האט זייער נידעריק לעוועלס פון פּראַטעקטיוו ימיון סיסטעם פּראָטעינס גערופן יממונאָגלאָבולינס. יממונאָגלאָבולינס זענען אַ טיפּ פון אַנטיבאָדי. נידעריק לעוועלס פון די אַנטיבאָדיעס מאַכן איר מער מסתּמא צו באַקומען ינפעקשאַנז.

דאָס איז אַ זעלטן דיסאָרדער אַז דער הויפּט אַפעקץ זכר. עס איז געפֿירט דורך אַ דזשין כיסאָרן וואָס בלאַקס די וווּקס פון נאָרמאַל, דערוואַקסן ימיון סעלז גערופֿן ב לימפאָסיטעס.

ווי אַ רעזולטאַט, דער גוף מאכט ימיונאָגלאָבולינס זייער קליין (אויב קיין). יממונאָגלאָבולינס שפּילן אַ הויפּט ראָלע אין די ימיון ענטפער, וואָס פּראַטעקץ קעגן קראַנקייט און ינפעקציע.

מענטשן מיט דעם דיסאָרדער אַנטוויקלען ינפעקשאַנז ווידער און ווידער. פּראָסט ינפעקשאַנז אַרייַננעמען אָנעס וואָס זענען רעכט צו באַקטיריאַ אַזאַ ווי האַעמאָפילוס ינפלוענציע, פּנעומאָקאָקסי (סטרעפּטאָקאָקקוס פּנעומאָניאַ), און סטאַפילאָקאָקסי. פּראָסט זייטלעך פון ינפעקציע אַרייַננעמען:

• גאַסטראָינטעסטאַנאַל שעטעך
• דזשאָינס
• לונגען
• הויט
• אויבערשטער רעספּעראַטאָרי שעטעך

אַגאַממאַגלאָבולעמיאַ איז ינכעראַטיד, וואָס מיטל אַז אנדערע מענטשן אין דיין משפּחה קען האָבן דעם צושטאַנד.

סימפּטאָמס אַרייַננעמען אָפט עפּיסאָודז פון:

• בראָנטשיטיס (ערוויי ינפעקציע)
• כראָניש שילשל
• קאָנדזשונקטיוויטיס (אויג ינפעקציע)
• אָטיטיס מעדיע (מיטל אויער ינפעקציע)
• פּנעומאָניאַ (לונג ינפעקציע)
• סינוסיטיס (סינוס ינפעקציע)
• הויט ינפעקשאַנז
• ינפעקשאַנז אין דער אויבערשטער רעספּעראַטאָרי שעטעך

ינפעקשאַנז יוזשאַוואַלי דערשייַנען אין דער ערשטער 4 יאָר פון לעבן.

אנדערע סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

• בראָנטשיעקטאַסיס (אַ קרענק אין וועלכע די קליין סאַקס אין די לונגען ווערן דאַמידזשד און ענלאַרגעד)
• אַזמאַ אָן אַ באַוווסט גרונט

די דיסאָרדער איז באשטעטיקט דורך בלוט טעסץ וואָס מעסטן לעוועלס פון ימיונאָגלאָבולינס.

טעסץ אַרייַננעמען:

• פלאָו סיטאָמעטרי צו מעסטן סערקיאַלייטינג ב לימפאָסיטעס
• יממונאָעלעקטראָפאָרעסיס - סערום
• קוואַנטיטאַטיווע ימיונאָגלאָבולינס - יגג, יגאַ, יגם (יוזשאַוואַלי מעזשערד דורך נעפעלאָמעטרי)

באַהאַנדלונג ינוואַלווז טריט צו רעדוצירן די נומער און שטרענגקייַט פון ינפעקשאַנז. אַנטיביאָטיקס זענען אָפט נידז צו מייַכל באַקטיריאַל ינפעקשאַנז.

יממונאָגלאָבולינס זענען געגעבן דורך אַ אָדער אָדער דורך ינדזשעקשאַן צו בוסט די ימיון סיסטעם.

א ביין מאַרך טראַנספּלאַנט קען זיין קאַנסידערד.

די רעסורסן קענען צושטעלן מער אינפֿאָרמאַציע וועגן אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ:

• ימיון דיפישאַנסי וויקיפּעדיע - primaryimmune.org
• נאַציאָנאַלער אָרגאַניזאַציע פֿאַר זעלטן דיסאָרדערס - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• היים רעפערענץ פֿאַר NIH / NLM גענעטיקס - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

באַהאַנדלונג מיט ימיונאָגלאָבולינס האט ימפּרוווד די געזונט פון די דיסאָרדער.

אָן באַהאַנדלונג, רובֿ שטרענג ינפעקשאַנז זענען דעדלי.

געזונט פּראָבלעמס וואָס קען רעזולטאַט זענען:

• אַרטריט
• כראָניש סינוס אָדער פּולמאַנערי קרענק
• עקזעמאַ
• ינטעסטאַנאַל מאַלאַבסאָרפּטיאָן סינדראָומז

רופן פֿאַר אַ אַפּוינטמאַנט מיט דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער אויב:

• איר אָדער דיין קינד האָבן אָפט יקספּיריאַנסט ינפעקשאַנז.
• איר האָט אַ משפּחה געשיכטע פון ​​אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ אָדער אן אנדער ימיונאָודיפישאַנסי דיסאָרדער און איר זענט פּלאַנירונג צו האָבן קינדער. פרעגן די שפּייַזער וועגן גענעטיק קאַונסלינג.

גענעטיק קאַונסלינג זאָל זיין געפֿינט צו פּראָספּעקטיוו עלטערן מיט אַ משפּחה געשיכטע פון ​​אַגאַממאַגלאָבולעמיאַ אָדער אנדערע ימיונאָודיפישאַנסי דיסאָרדערס.

ברוטאָן ס אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ; רענטגענ-לינגקט אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ; יממונאָסופּפּרעססיאָן - אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ; יממונאָדעפּרעססעד - אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ; יממונאָסופּפּרעססעד - אַגאַממאַגלאָבולינעמיאַ

• אַנטיבאָדיעס

Cunningham-Rundles C. ערשטיק ימיונאָודיפישאַנסי חולאתן. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 236.

Pai SY, Notarangelo LD. קאַנדזשענאַטאַל דיסאָרדערס פון לימפאָסייט פונקציאָנירן. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 51.

סאַליוואַן קע, Buckley RH. ערשטיק חסרונות פון אַנטיבאָדי פּראָדוקציע. אין: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 150.