גלאַמזמאַנן טהראָמבאַסטהעניאַ

גלאָמסמאַנן טהראָמבאַסטהעניאַ איז אַ זעלטן דיסאָרדער פון בלוט פּלאָלעץ. פּלאַטעלעץ זענען אַ טייל פון די בלוט וואָס העלפּס אין בלוט קלאַטינג.

גלאָמסמאַנן טהראָמבאַסטהעניאַ איז געפֿירט דורך דער פעלן פון אַ פּראָטעין וואָס איז נאָרמאַלי אויף די ייבערפלאַך פון פּלאַטעלעץ. דער מאַטעריע איז דארף פֿאַר פּלאַטעלעץ צו קלאַמערן צוזאַמען צו פאָרעם בלוט קלאַץ.

דער צושטאַנד איז קאַנדזשענאַטאַל, וואָס מיטל עס איז פאָרשטעלן פֿון געבורט. עס זענען עטלעכע גענעטיק אַבנאָרמאַלאַטיז וואָס קענען גרונט די צושטאַנד.

סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען איינער פון די פאלגענדע:

• שווער בלידינג בעשאַס און נאָך כירורגיע
• בלידינג גאַמז
• ברוזינג לייכט
• שווער מענסטרואַל בלידינג
• נאָסעבלעעדס וואָס טאָן ניט האַלטן לייכט
• פּראַלאָנגד בלידינג מיט מינערווערטיק ינדזשעריז

די פאלגענדע טעסץ קענען ווערן גענוצט צו דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד:

• גאַנץ בלוט ציילן (CBC)
• פּלאַטעלעט אַגגרעגאַטיאָן טעסץ
• פּלאַטעלעט פונקציע אַנאַליסיס (PFA)
• פּראָטהראָמבין צייט (PT) און פּאַרטיייש טהראָמבאָפּלאַסטין צייט (PTT)

אנדערע טעסץ קען זיין נידז. משפּחה מיטגלידער קען אויך זיין טעסטעד.

עס איז קיין ספּעציפיש באַהאַנדלונג פֿאַר דעם דיסאָרדער. פּלאַטעלעט טראַנספוסיאָן קען זיין געגעבן צו מענטשן וואָס האָבן שטרענג בלידינג.

די פאלגענדע אָרגאַנאַזיישאַנז זענען גוט רעסורסן פֿאַר אינפֿאָרמאַציע וועגן גלאַנזמאַנן טהראָמבאַסטהעניאַ:

• אינפֿאָרמאַציע צענטער פֿאַר גענעטיק און זעלטן דיסעאַסעס (גאַרד) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• נאַשאַנאַל ארגאניזאציע פֿאַר זעלטן דיסאָרדערס (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

גלאָמסמאַנן טהראָמבאַסטהעניאַ איז אַ לעבן-לאַנג צושטאַנד, און עס איז קיין היילן. איר זאָל נעמען ספּעציעל טריט צו פּרובירן ויסמיידן בלידינג אויב איר האָט דעם צושטאַנד.

ווער עס יז מיט אַ בלידינג דיסאָרדער זאָל ויסמיידן אַספּירין און אנדערע נאַנסטערוידאַל אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס (NSAIDs) אַזאַ ווי יבופּראָפען און נאַפּראָקסען. די דרוגס קענען פאַרלענגערן בלידינג צייט דורך פּרעווענטינג פּלאַמאַץ פון קלאַמפּינג.

קאַמפּלאַקיישאַנז קען אַרייַננעמען:

• שטרענג בלידינג
• יראָן דיפישאַנסי אַנעמיאַ אין מענסטרואַטינג וואָמען רעכט צו אַבנאָרמאַלי שווער בלידינג

רופן דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער אויב:

• אַן אומבאַקאַנט סיבה איז בלידינג אָדער ברוזינג
• בלידינג קען נישט האַלטן נאָך געוויינטלעך טריטמאַנץ

Glanzmann טהראָמבאַסטהעניאַ איז אַ ינכעראַטיד צושטאַנד. עס איז קיין באַוווסט פאַרהיטונג.

גלאַנזמאַנן ס קרענק; טהראָמבאַסטהעניאַ - גלאַנזמאַנן

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. דיסאָרדערס פון קאָואַגיאַליישאַן אין די נייַ-געבוירן. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: קאַפּ 150.

ניקאָלס וול. וואָן ווילבראַנד קרענק און כעמעראַגאַגיק אַבנאָרמאַלאַטיז פון פּלאַטעלעט און וואַסקיאַלער פונקציע. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 25 סטע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: קאַפּ 173.