מעכאַבער: Virginia Floyd
טאָג פון שאַפונג: 11 ויגוסט 2021
דערהייַנטיקן טאָג: 17 נאָוועמבער 2024
Anonim
Retinitis Pigmentosa | Genetics, Pathophysiology, Signs & Symptoms, Diagnosis, Treatment
ווידעא: Retinitis Pigmentosa | Genetics, Pathophysiology, Signs & Symptoms, Diagnosis, Treatment

רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ איז אַן אויג קרענק אין וואָס עס איז שעדיקן צו די רעטינאַ. די רעטינאַ איז די שיכטע פון ​​געוועב אין די צוריק פון די ינער אויג. דעם שיכטע קאַנווערץ ליכט בילדער צו נערוו סיגנאַלז און סענדז זיי צו די מאַרך.

רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ קענען לויפן אין משפחות. די דיסאָרדער קען זיין געפֿירט דורך עטלעכע גענעטיק חסרונות.

די סעלז וואָס קאָנטראָלירן נאַכט זעאונג (ראַדז) זענען רובֿ מסתּמא אַפעקטאַד. אָבער, אין עטלעכע פאלן, די רעטינאַל שישקע סעלז זענען מערסט דאַמידזשד. די הויפּט צייכן פון די קרענק איז די בייַזייַן פון טונקל דיפּאַזאַץ אין די רעטינאַ.

די הויפּט ריזיקירן פאַקטאָר איז אַ משפּחה געשיכטע פון ​​רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ. עס איז אַ זעלטן צושטאַנד וואָס ווירקן וועגן 1 אין 4,000 מענטשן אין די פאַרייניקטע שטאַטן.

סימפּטאָמס אָפט דערשייַנען אין קינדשאַפט. אָבער, שטרענג זעאונג פּראָבלעמס טאָן ניט אָפט אַנטוויקלען איידער פרי אַדאַלטכוד.

  • רידוסט זעאונג בייַ נאַכט אָדער אין נידעריק ליכט. פרי וואונדער קען זיין אַ שווערער צייט אין דער פינצטער.
  • אָנווער פון זייַט (פּעריפעראַל) זעאונג, קאָזינג "טונעל זעאונג."
  • אָנווער פון הויפט זעאונג (אין אַוואַנסירטע פאלן). דאָס וועט ווירקן די פיייקייט צו לייענען.

טעסץ צו אָפּשאַצן די רעטינאַ:


  • קאָליר זעאונג
  • דורכקוק די רעטינאַ דורך אַפטאַלמאָסקאָפּי נאָך די פּיופּאַלז זענען דיילייטאַד
  • פלואָרעסעין אַנגיאָגראַפי
  • ינטראַאָקולאַר דרוק
  • מעאַסורעמענט עלעקטריקאַל טעטיקייט אין רעטינאַ (עלעקטראָרעטינאָגראַם)
  • תּלמיד רעפלעקס ענטפער
  • ברעכונג ​​פּרובירן
  • רעטינאַל פאָטאָגראַפיע
  • זייַט זעאונג פּרובירן (וויסואַל פעלד פּרובירן)
  • שפּאַלט לאָמפּ דורכקוק
  • וויסואַל אַקיאַטי

עס איז קיין עפעקטיוו באַהאַנדלונג פֿאַר דעם צושטאַנד. אויב איר טראָגן זונברילן צו באַשיצן די רעטינאַ פֿון אַלטראַווייאַליט ליכט קען העלפֿן די זעאונג.

עטלעכע שטודיום פֿאָרשלאָגן אַז באַהאַנדלונג מיט אַנטיאַקסאַדאַנץ (אַזאַ ווי הויך דאָסעס פון וויטאַמין א פּאַלמיטאַטע) קען פּאַמעלעך די קרענק. אָבער, גענומען הויך דאָסעס פון וויטאַמין א קענען גרונט ערנסט לעבער פּראָבלעמס. די נוץ פון באַהאַנדלונג זאָל זיין ווייד קעגן ריזיקירן פֿאַר די לעבער.

קליניש טריאַלס זענען אין פּראָגרעס צו אַססעסס נייַ טריטמאַנץ פֿאַר רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ, אַרייַנגערעכנט די נוצן פון דהאַ, וואָס איז אַן אָמעגאַ -3 פאַטי זויער.

אנדערע טריטמאַנץ, אַזאַ ווי מיקראָטשיפּ ימפּלאַנץ אין די רעטינאַ וואָס שפּילן ווי אַ מיקראָסקאָפּיק ווידעא אַפּאַראַט, זענען אין די פרי סטאַגעס פון אַנטוויקלונג. די טריטמאַנץ קען זיין נוציק פֿאַר טרעאַטינג בלינדקייט פארבונדן מיט רפּ און אנדערע ערנסט יי באדינגונגען.


א זעאונג מומכע קענען העלפֿן איר אַדאַפּט צו זעאונג אָנווער. דורכפירן רעגולער וויזיץ צו אַ מומכע פֿאַר אויג קער, וואָס קענען דעטעקט קאַטעראַקץ אָדער רעטינאַל געשווילעכץ. ביידע די פּראָבלעמס קענען זיין באהאנדלט.

די דיסאָרדער וועט פאָרזעצן צו סלאָולי פּראָגרעס. גאַנץ בלינדקייט איז ומגעוויינטלעך.

פּעריפעראַל און הויפט אָנווער פון זעאונג וועט פאַלן איבער צייט.

מענטשן מיט רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ אָפט אַנטוויקלען קאַטעראַקץ אין פרי עלטער. זיי קען אויך אַנטוויקלען געשווילעכץ פון די רעטינאַ (מאַקולאַר ידימאַ). קאַטאַראַקץ קענען ווערן אַוועקגענומען אויב זיי ביישטייערן צו זעאונג אָנווער.

קאָנטאַקט דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער אויב איר האָט פּראָבלעמס מיט נאַכט זעאונג אָדער איר אַנטוויקלען אנדערע סימפּטאָמס פון דעם דיסאָרדער.

גענעטיק קאַונסלינג און טעסטינג קען העלפֿן צו באַשליסן צי דיין קינדער זענען אין ריזיקירן פֿאַר דעם קרענק.

RP; זעאונג אָנווער - רפּ; נאַכט זעאונג אָנווער - רפּ; רייד קאָנע דיסטראָפי; פּעריפעראַל זעאונג אָנווער - רפּ; נאַכט בלינדקייט

  • אויג
  • שפּאַלט-לאָמפּ יגזאַם

Cioffi GA, Liebmann JM. דיסעאַסעס פון די וויסואַל סיסטעם. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 395.


Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. פּראָגרעסיוו און 'סטיישאַנערי' ינכעראַטיד רעטינאַל דידזשענעריישאַנז. אין: Yanoff M, Duker JS, eds. אָפטהאַלמאָלאָגי. 5 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2019: קאַפּ 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ און אַלליעד דיסאָרדערס. אין: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. רייאַן ס רעטינאַ. 6 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּטער 42.

Olitisky SE, Marsh JD. דיסאָרדערס פון די רעטינאַ און זאַפטיק. אין: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 648.

עדיטאָר ס ברירה

הידראָנעפראָסיס פון איין ניר

הידראָנעפראָסיס פון איין ניר

הידראָנעפראָסיס איז געשווילעכץ פון איין ניר רעכט צו אַ באַקאַפּ פון פּישעכץ. דעם פּראָבלעם קען פּאַסירן אין איין ניר.הידראָנעפראָסיס (ניר געשווילעכץ) אַקערז ווי דער רעזולטאַט פון אַ קרענק. עס איז נישט...
טעפּראָטומומאַב-טרבוו ינדזשעקשאַן

טעפּראָטומומאַב-טרבוו ינדזשעקשאַן

טעפּראָטומומאַב-טרבוו ינדזשעקשאַן איז געניצט צו מייַכל טיירויד אויג קרענק (TED; גראַוועס 'אויג קרענק; אַ דיסאָרדער אין וואָס די ימיון סיסטעם זייַנען אָנצינדונג און געשווילעכץ הינטער די אויג). טעפּ...