קרעוטזפעלדט-דזשאַקאָב קרענק

Creutzfeldt-Jakob קרענק (CJD) איז אַ פאָרעם פון מאַרך שעדיקן וואָס פירט צו אַ גיך פאַרקלענערן אין באַוועגונג און אָנווער פון גייַסטיק פונקציע.

CJD איז געפֿירט דורך אַ פּראָטעין גערופן אַ פּריאָן. א פּריאָן זייַנען נאָרמאַל פּראָטעינס צו פאַרלייגן אַבנאָרמאַלי. דעם אַפעקץ אנדערע פּראָטעינס 'פיייקייט צו פונקציאָנירן.

CJD איז זייער זעלטן. עס זענען עטלעכע טייפּס. די קלאַסיש טייפּס פון CJD זענען:

• ספּאָראַדיש CJD מאכט רובֿ קאַסעס. עס אַקערז אָן באַוווסט סיבה. די דורכשניטלעך עלטער אין וואָס עס סטאַרץ איז 65 יאָר.
• פאַמיליאַל CJD אַקערז ווען אַ מענטש ינכעראַץ די אַבנאָרמאַל פּריאָן פון אַ פאָטער (די פאָרעם פון CJD איז זעלטן).
• קונה CJD כולל וואַריאַנט CJD (vCJD), די פאָרעם שייך צו מעשוגע קו קרענק. יאַטראָגעניק CJD איז אויך אַ קונה פאָרעם פון די קרענק. יאַטראָגעניק CJD איז אָפט דורכגעגאנגען דורך אַ בלוט פּראָדוקט טראַנספוסיאָן, טראַנספּלאַנט אָדער קאַנטאַמאַנייטאַד כירורגיש ינסטראַמאַנץ.

וואַריאַנט CJD איז געפֿירט דורך עסן ינפעקטאַד פלייש. די ינפעקציע וואָס זייַנען די קרענק אין קאַוז איז געמיינט צו זיין די זעלבע וואָס ווקדזשד ביי מענטשן.

וואַריאַנט CJD זייַנען ווייניקער ווי 1 פּראָצענט פון אַלע CJD קאַסעס. עס טענדז צו ווירקן יינגער מענטשן. ווייניקער ווי 200 מענטשן ווערלדווייד האָבן דעם קרענק. כּמעט אַלע פאלן פארגעקומען אין ענגלאַנד און פֿראַנקרייַך.

CJD קען זיין פארבונדן מיט עטלעכע אנדערע חולאתן געפֿירט דורך פּריאָנס, אַרייַנגערעכנט:

• כראָניש ווייסטינג קרענק (געפֿונען אין הירש)
• קורו (אַפעקטאַד מערסטנס וואָמען אין ניו גיני וואָס געגעסן די סייכל פון טויט קרויווים ווי טייל פון אַ לעווייַע ריטואַל)
• סקראַפּיע (געפֿונען אין שעפּס)
• אנדערע זייער זעלטן ינכעראַטיד מענטשלעך חולאתן, אַזאַ ווי גערסטמאַנן-סטראַוססלער-שיינקער קרענק און פאַטאַל פאַמיליאַל ינסאַמניאַ

CJD סימפּטאָמס קען זיין אַרייַנגערעכנט אין די פאלגענדע:

• דימענשיאַ וואָס געשווינד ערגער איבער אַ ביסל וואָכן אָדער חדשים
• בלערד זעאונג (מאל)
• ענדערונגען אין גאַנג (גיין)
• צעמישונג, דיסאָריענטיישאַן
• כאַלוסאַניישאַנז (געזען אָדער געהער טינגז וואָס זענען נישט דאָרט)
• פעלן פון קאָואָרדאַניישאַן (פֿאַר בייַשפּיל, סטאַמבאַלינג און פאַללינג)
• מוסקל סטיפנאַס, טוויטשינג
• פילן נערוועז, דזשאַמפּי
• פּערסאָנאַליטי ענדערונגען
• סליפּינאַס
• פּלוצעמדיק דזשערקי מווומאַנץ אָדער סיזשערז
• קאָנפליקט גערעדט

פרי אין די קרענק, אַ נערוועז סיסטעם און גייַסטיק דורכקוק וועט ווייַזן זכּרון און טראכטן פּראָבלעמס. שפּעטער אין דער קרענק, אַ מאָטאָר סיסטעם דורכקוק (אַ דורכקוק צו פּרובירן מוסקל ריפלעקסאַז, שטאַרקייט, קאָואָרדאַניישאַן און אנדערע גשמיות פאַנגקשאַנז) קען ווייַזן:

• אַבנאָרמאַל ריפלעקסאַז אָדער געוואקסן נאָרמאַל רעפלעקס רעספּאָנסעס
• פאַרגרעסערן אין מוסקל טאָן
• מוסקל טוויטשינג און ספּאַזאַמז
• שטאַרק סטאַרטאַל ענטפער
• שוואַכקייַט און אָנווער פון מוסקל געוועב (מוסקל ווייסטינג)

עס איז אַ אָנווער פון קאָואָרדאַניישאַן און ענדערונגען אין די סערעבעללום. דאָס איז דער שטח פון דעם מאַרך וואָס קאָנטראָל די קאָואָרדאַניישאַן.

אַן אויג יגזאַם ווייזט געביטן פון בלינדקייט אַז דער מענטש קען נישט באַמערקן.

טעסץ געניצט צו דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד קען אַרייַננעמען:

• בלוט טעסץ צו ויסשליסן אנדערע פארמען פון דימענשיאַ און צו קוקן פֿאַר מאַרקערס וואָס פאַלן מאל מיט די קרענק
• קאָרט יבערקוקן פון די מאַרך
• עלעקטראָענסעפאַלאָגראַם (EEG)
• מרי פון די מאַרך
• ספּינאַל צאַפּן צו פּרובירן אַ פּראָטעין 14-3-3

די קרענק קען נאָר זיין באשטעטיקט מיט אַ מאַרך ביאָפּסי אָדער אָטאַפּסי. הייַנט, עס איז זייער זעלטן אַז אַ מאַרך ביאָפּסי איז צו קוקן פֿאַר דעם קרענק.

עס איז קיין באַוווסט היילן פֿאַר דעם צושטאַנד. פאַרשידענע מעדאַסאַנז האָבן שוין געפרוווט צו פּאַמעלעך די קרענק. די אַרייַננעמען אַנטיביאַטיקס, דרוגס פֿאַר עפּילעפּסי, בלוט טינז, אַנטידיפּרעסאַנץ און ינטערפיראַן. אָבער גאָרניט אַרבעט גוט.

דער ציל פון באַהאַנדלונג איז צו צושטעלן אַ זיכער סוויווע, קאָנטראָל אַגרעסיוו אָדער אַדזשאַטייטאַד נאַטור, און טרעפן די באדערפענישן פון דעם מענטש. דאָס קען דאַרפן מאָניטאָרינג און הילף אין שטוב אָדער אין אַ זאָרג מעכירעס. משפּחה קאַונסלינג קען העלפֿן די משפּחה קאָפּע מיט די ענדערונגען דארף פֿאַר היים זאָרג.

מענטשן מיט דעם צושטאַנד קען דאַרפֿן הילף צו קאָנטראָלירן אַנאַקסעפּטאַבאַל אָדער געפערלעך ביכייוויערז. דעם ינוואַלווז ריוואָרדינג positive ביכייוויערז און איגנאָרירן נעגאַטיוו ביכייוויערז (ווען עס איז זיכער). זיי קען אויך דאַרפֿן הילף צו באַקומען אָריענטיד צו זייער סוויווע. ווענ עס יז, מעדאַקיישאַנז זענען דארף צו העלפן קאָנטראָלירן אָנפאַל.

פּערסאָנס מיט CJD און זייער משפּחה קען דאַרפֿן צו זוכן לעגאַל עצה פרי בעשאַס די דיסאָרדער. אַדוואַנס דירעקטיוו, מאַכט פון אַדוואָקאַט און אנדערע לעגאַל אַקשאַנז קענען מאַכן עס גרינגער צו מאַכן דיסיזשאַנז וועגן די זאָרגן פון דעם מענטש מיט CJD.

די אַוטקאַם פון CJD איז זייער אָרעם. מענטשן מיט ספּאָראַדיש CJD קענען נישט זאָרגן פֿאַר זיך אין 6 חדשים אָדער ווייניקער נאָך סימפּטאָמס.

די דיסאָרדער איז פאַטאַל אין אַ קורץ צייט, יוזשאַוואַלי אין 8 חדשים. מענטשן וואָס האָבן CJD וואַריאַנט ווערן ערגער סלאָולי, אָבער די צושטאַנד איז נאָך פאַטאַל. עטלעכע מענטשן בלייַבנ לעבן ווי לאַנג ווי 1 אָדער 2 יאר. די סיבה פון טויט איז יוזשאַוואַלי ינפעקציע, האַרץ דורכפאַל אָדער רעספּעראַטאָרי דורכפאַל.

די קורס פון CJD איז:

• ינפעקציע מיט די קרענק
• שטרענג מאַלנוטרישאַן
• דימענשיאַ אין עטלעכע קאַסעס
• אָנווער פון פיייקייט צו ינטעראַקט מיט אנדערע
• אָנווער פון פיייקייט צו פונקציאָנירן אָדער זאָרגן פֿאַר זיך
• טויט

CJD איז נישט אַ מעדיציניש נויטפאַל. אויב דיאַגנאָסעד און באהאנדלט פרי קען די סימפּטאָמס זיין גרינגער צו קאָנטראָלירן, פּאַטיענץ געבן צייט צו מאַכן דירעקטיוון און צוגרייטן פֿאַר די סוף פון לעבן און געבן משפחות עקסטרע צייט צו דערגרייכן דעם צושטאַנד.

מעדיציניש ויסריכט וואָס קען זיין קאַנטאַמאַנייטאַד זאָל זיין אַוועקגענומען פון סערוויס און דיספּאָוזד. מענטשן וואָס זענען באַוווסט CJD זאָל נישט געבן אַ קאָרניאַ אָדער אנדערע גוף געוועב.

רובֿ לענדער איצט האָבן שטרענג גיידליינז פֿאַר אָנפירונג ינפעקטאַד קאַוז צו ויסמיידן טראַנסמיטינג CJD צו יומאַנז.

טראַנסמיססיבלע ספּאָנגיפאָרם ענסעפאַלאָפּאַטהי; vCJD; CJD; יעקבֿ-קרעאָצפעלדט קרענק

• קרעוטזפעלדט-דזשאַקאָב קרענק
• הויפט נערוועז סיסטעם און פּעריפעראַל נערוועז סיסטעם

Bosque PJ, Tyler KL. פּריאָנס און פּריאָן קרענק פון די הויפט נערוועז סיסטעם (טראַנסמיססיבלע נעוראָדעגענעראַטיוו חולאתן). אין: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 179.

Geschwind MD. פּריאָן חולאתן. אין: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. בראַדליי ס נעוראָלאָגי אין קליניש פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2016: טשאַפּ 94.