לאַמבערט-עטאַטאָן סינדראָום
Lambert-Eaton סינדראָום (LES) איז אַ זעלטן דיסאָרדער אין וואָס פאָלטי קאָמוניקאַציע צווישן נערוועס און מאַסאַלז פירט צו מוסקל שוואַכקייַט.
LES איז אַ אַוטאָיממונע דיסאָרדער. דאָס מיינט אַז דיין ימיון סיסטעם טאַרגעטלי טאַרגאַץ געזונט סעלז און געוועבן אין דעם גוף. מיט LES, אַנטיבאָדיעס געשאפן דורך די ימיון סיסטעם באַפאַלן נערוו סעלז. דאָס מאכט נערוועס סעלז ניט ביכולת צו באַפרייַען גענוג פון אַ כעמישער גערופֿן אַסעטילטשאָלינע. דער כעמישער טראַנסמיסיז ימפּאַלסיז צווישן נערוועס און מאַסאַלז. דער רעזולטאַט איז מוסקל שוואַכקייַט.
לעס קען פּאַסירן מיט קאַנסערס אַזאַ ווי קליין צעל לונג ראַק אָדער אַוטאָיממונע דיסאָרדערס אַזאַ ווי וויטיליגאָ, וואָס פירט צו אַ אָנווער פון הויט פּיגמענט.
לעס אַפעקץ מענטשן אָפט ווי פרויען. די געוויינטלעך עלטער איז אַרום 60 יאָר. לעס איז זעלטן אין קינדער.
שוואַכקייַט אָדער אָנווער פון באַוועגונג וואָס קען זיין מער אָדער ווייניקער שטרענג, אַרייַנגערעכנט:
- שוועריקייט צו קריכן טרעפּ, גיין אָדער ליפטינג טינגז
- מוסקל ווייטיק
- דראָאָפּינג פון די קאָפּ
- די נויט צו נוצן די הענט צו באַקומען אַרויף פון אַ זיצן אָדער ליגן שטעלע
- פּראָבלעמס גערעדט
- טשוינג אָדער סוואַלאָוינג פּראָבלעמס, וואָס קענען אַרייַננעמען גאַגינג אָדער טשאָוקינג
- זעאונג ענדערונגען, אַזאַ ווי בלערי זעאונג, טאָפּל זעאונג און פּראָבלעם צו האַלטן אַ פעסט בליק
שוואַך איז בכלל מילד אין לעס. פוס מאַסאַלז זענען מערסטנס אַפעקטאַד. שוואַכקייַט קען פֿאַרבעסערן נאָך געניטונג, אָבער קעסיידערדיק אָנשטרענגונג זייַנען מידקייַט אין עטלעכע פאלן.
סימפּטאָמס וואָס זענען פארבונדן צו די אנדערע פּאַרץ פון דעם נערוועז סיסטעם אָפט פאַלן און אַרייַננעמען:
- בלוט דרוק ענדערונגען
- קאָפּשווינדל אויף שטייענדיק
- טרוקן מויל
- ערעקטילע דיספאַנגקשאַן
- טרוקן אויגן
- פאַרשטאָפּונג
- דיקריסט סוועטינג
דער געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט דורכפירן אַ גשמיות יגזאַם און פרעגן וועגן די סימפּטאָמס. די יגזאַם קען ווייַזן:
- דיקריסט ריפלעקסאַז
- מעגלעך אָנווער פון מוסקל געוועב
- וויקנאַס אָדער פּאַראַליסיס אַז אַ ביסל בעסער מיט טעטיקייט
טעסץ צו העלפן דיאַגנאָזירן און באַשטעטיקן LES קען אַרייַננעמען:
- בלוט טעסץ צו קוקן פֿאַר אַנטיבאָדיעס וואָס באַפאַלן די נערוועס
- עלעקטראָמיאָגראַפי (EMG) צו פּרובירן די געזונט פון מוסקל פייבערז
- נערוו קאַנדאַקשאַן גיכקייַט (נקוו) צו פּרובירן די גיכקייַט פון עלעקטריקאַל טעטיקייט צוזאמען נערוועס
קאָרט יבערקוקן און מרי פון די קאַסטן און די בויך, נאכגעגאנגען דורך בראָנטשאָסקאָפּי פֿאַר סמאָוקערז קען זיין דורכגעקאָכט צו ויסשליסן ראַק. PET יבערקוקן קען אויך זיין דורכגעקאָכט אויב עס איז סאַספּעקטיד לונג אָנוווקס.
די הויפּט צילן פון באַהאַנדלונג זענען צו:
- ידענטיפיצירן און מייַכל קיין אַנדערלייינג דיסאָרדערס, אַזאַ ווי לונג ראַק
- געבן באַהאַנדלונג צו העלפן די שוואַכקייַט
פּלאַזמאַ וועקסל, אָדער פּלאַזמאַפערעסיס, איז אַ באַהאַנדלונג וואָס העלפּס צו באַזייַטיקן פון דעם גוף שעדלעך פּראָטעינס (אַנטיבאָדיעס) וואָס ינטערפירז די נערוו פונקציע. דעם ינוואַלווז רימוווינג בלוט פּלאַזמע וואָס כּולל אַנטיבאָדיעס. אנדערע פּראָטעינס (אַזאַ ווי אַלבומין) אָדער דאָונייטיד פּלאַזמע זענען ינפיוזד אין דעם גוף.
אן אנדער פּראָצעדור ינוואַלווז ינטראַווינאַס ימיונאָגלאָבולין (IVIg) צו ינפיוז אַ גרויס סומע פון נוציק אַנטיבאָדיעס גלייַך אין די בלאַדסטרים.
מעדיסינעס וואָס קענען אויך זיין געפרוווט אַרייַננעמען:
- דרוגס וואָס פאַרשטיקן דעם ענטפער פון די ימיון סיסטעם
- אַנטיטשאָלינעסטעראַסע דרוגס צו פֿאַרבעסערן מוסקל טאָן (כאָטש זיי זענען נישט זייער עפעקטיוו ווען זיי אַליין)
- דרוגס וואָס פאַרגרעסערן די מעלדונג פון אַסעטילטשאָלינע פֿון נערוו סעלז
סימפּטאָמס פון לעס קען פֿאַרבעסערן דורך טרעאַטינג די אַנדערלייינג קרענק, סאַפּרעסינג די ימיון סיסטעם אָדער רימוווינג די אַנטיבאָדיעס. אָבער, פּאַראַנעאָפּלאַסטיק לעס קען נישט ריספּאַנד ווי געזונט צו באַהאַנדלונג. (פּאַראַנעאָפּלאַסטיק לעס סימפּטאָמס זענען רעכט צו אַן אָלטערד ימיון סיסטעם ענטפער צו אַ אָנוווקס). טויט איז רעכט צו אַנדערלייינג מאַליגנאַנסי.
קאַמפּלאַקיישאַנז פון LES קען אַרייַננעמען:
- שוועריקייט פון ברידינג, אַרייַנגערעכנט רעספּעראַטאָרי דורכפאַל (ווייניקער פּראָסט)
- שוועריקייט סוואַלאָוינג
- ינפעקשאַנז, אַזאַ ווי לונגענ-אָנצינדונג
- ינדזשוריעס פון פאלס און קאָואָרדאַניישאַן פּראָבלעמס
רופן דיין שפּייַזער אויב סימפּטאָמס פון לעס אַנטוויקלען.
מיאַסטהעניק סינדראָום; עאַטאָן-לאַמבערט סינדראָום; לאַמבערט-עאַטאָן מיאַסטהעניק סינדראָום; LEMS; LES
אויבנאויפיקער אַנטיריער מאַסאַלז
Evoli A, Vincent A. דיסאָרדערס פון נעוראָמוסקולאַר טראַנסמיסיע. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 394.
מאָך ער. ייליד און פאַסיאַל נערוו דיסאָרדערס. אין: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. ליו, וואָלפּע, און גאַלעטטאַ ס נעוראָ-אָפטהאַלמאָלאָגי. 3 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2019: קאַפּיטל 14.
Sanders DB, Guptill JT. דיסאָרדערס פון נעוראָמוסקולאַר טראַנסמיסיע. אין: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. בראַדליי ס נעוראָלאָגי אין קליניש פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2016: טשאַפּ 109.
טשיקאַווע הייַנט
היים רעמאַדיז פֿאַר אַססיטעס
