טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ

טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ (טטפּ) איז אַ בלוט דיסאָרדער אין וואָס פּלאַטעלעט קלאַמפּס פאָרעם אין קליין בלוט כלים. דאָס פירט צו אַ נידעריק צעלאָזן פּלאַטעלעט (טהראָמבאָסיטאָפּעניאַ).

די קרענק קען זיין געפֿירט דורך פּראָבלעמס מיט אַן ענזיים (אַ טיפּ פון פּראָטעין) וואָס איז ינוואַלווד אין בלוט קלאַטינג. דער ענזיים איז גערופן ADAMTS13. אַוועק פון דעם ענזיים רעזולטאַטן אין פּלאַמאַטער קלאַמפּינג. פּלאַטעלעץ זענען אַ טייל פון די בלוט וואָס העלפּס אין בלוט קלאַטינג.

ווען די פּלאַטעלעץ קלאַמערן צוזאַמען, ווייניקערע טעלער בלאַקס זענען בארעכטיגט אין די בלוט אין אנדערע טיילן פון דעם גוף צו העלפן קלאַטינג. דאָס קען פירן צו בלידינג אונטער די הויט.

אין עטלעכע פאלן, די דיסאָרדער איז דורכגעגאנגען דורך משפחות (ינכעראַטיד). אין די קאַסעס, מענטשן זענען געבוירן מיט געוויינטלעך נידעריק לעוועלס פון דעם ענזיים.

דער צושטאַנד קען אויך זיין געפֿירט דורך:

• ראַק
• טשעמאָטהעראַפּי
• העמאַטאָפּאָיעטיק סטעם צעל טראַנספּלאַנטיישאַן
• היוו ינפעקציע
• האָרמאָנע פאַרבייַט טעראַפּיע און עסטראָגענס
• מעדיסינעס (אַרייַנגערעכנט טיקלאָפּידינע, קלאָפּידאָגרעל, קווינינע און סיקלאָספּאָרינע א)

סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען איינער פון די פאלגענדע:

• בלידינג אין די הויט אָדער מיוקאַס מעמבריינז
• צעמישונג
• מידקייַט, שוואַכקייַט
• פיבער
• קאָפּווייטיק
• בלאַס הויט קאָליר אָדער יעלאָויש הויט קאָליר
• קורצע אטעם
• שנעל האַרץ טעמפּאָ (איבער 100 ביץ פּער מינוט)

טעסץ וואָס קענען זיין אָרדערד אַרייַננעמען:

• ADAMTS 13 אַקטיוויטעט שטאַפּל
• בילירובין
• בלוט שמיר
• גאַנץ בלוט ציילן (CBC)
• קרעאַטינינע מדרגה
• לאַקטאַט דעהידראָגענאַסע (לדה) מדרגה
• פּלאַטעלעט ציילן
• ורינאַליסיס
• האַפּטאָגלאָבין
• קאָאָמבס פּרובירן

איר קען האָבן אַ באַהאַנדלונג גערופֿן פּלאַזמע וועקסל. דאָס רימוווז דיין אַבנאָרמאַל פּלאַזמע און ריפּלייסיז עס מיט נאָרמאַל פּלאַזמע פֿון אַ געזונט מענאַדעוו. פּלאַזמע איז די פליסיק טייל פון בלוט וואָס כּולל בלוט סעלז און פּלאַטעלעץ. פּלאַזמע וועקסל אויך ריפּלייסיז די פעלנדיק ענזיים.

דער פּראָצעדור איז דורכגעקאָכט ווי גייט:

• ערשטער, דיין בלוט איז ציען ווי אויב איר געבן בלוט.
• ווען די בלוט איז דורכגעגאנגען דורך אַ מאַשין וואָס סעפּערייץ בלוט אין די פאַרשידענע טיילן, די אַבנאָרמאַל פּלאַזמע איז אַוועקגענומען און דיין בלוט סעלז זענען געראטעוועט.
• דיין בלוט סעלז זענען קאַמביינד מיט נאָרמאַל פּלאַזמע פון ​​אַ מענאַדעוו, און דאַן זיי צוריק צו איר.

די באַהאַנדלונג איז ריפּיטיד טעגלעך ביז בלוט טעסץ ווייַזן פֿאַרבעסערונג.

מענטשן וואָס טאָן ניט ריספּאַנד צו די באַהאַנדלונג אָדער וועמענס צושטאַנד אָפט קערט קען דאַרפֿן צו:

• האָבן אַ כירורגיע צו באַזייַטיקן זייער מילץ
• באַקומען מעדאַסאַנז וואָס פאַרשטיקן די ימיון סיסטעם, אַזאַ ווי סטערוידז אָדער ריטוקסימאַב

רובֿ מענטשן וואָס פאָרמירן פּלאַזמע וועקסל געזונט. עטלעכע מענטשן שטאַרבן פֿון דעם קרענק, ספּעציעל אויב עס איז נישט דיאַגנאָסעד גלייך. אין מענטשן וואָס טאָן ניט צוריקקריגן דעם צושטאַנד קענען ווערן לאַנג-טערמין (כראָניש).

קאַמפּלאַקיישאַנז קען אַרייַננעמען:

• ניר דורכפאַל
• נידעריק פּלאַטעלעט ציילן (טהראָמבאָסיטאָפּעניאַ)
• נידעריק רויט בלוט צעל ציילן (געפֿירט דורך צו פרי ברייקדאַון פון רויט בלוט סעלז)
• נערוועז סיסטעם פּראָבלעמס
• שטרענג בלידינג (כעמעראַגיישאַן)
• סטראָוק

רופן דיין שפּייַזער אויב איר האָט אַניקספּליינד בלידינג.

ווייַל די גרונט איז אומבאַקאַנט, עס איז קיין באַוווסט וועג צו פאַרמייַדן דעם צושטאַנד.

TTP

• בלוט סעלז

Abrams CS. טהראָמבאָסיטאָפּעניאַ. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 25 סטע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: קאַפּ 172.

וועבזייטל פֿאַר נאַשאַנאַל האַרץ, לונג און בלוט אינסטיטוט. טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. אַקסעס 1 מערץ 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ און די העמאָליטיק ורעמיק סינדראָום. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 134.