אַנטי-טריפּסין דיפישאַנסי אין אַלף -1

אַלף -1 אַנטיטריפּסין (AAT) דיפישאַנסי איז אַ צושטאַנד אין וואָס דער גוף טוט נישט מאַכן גענוג פון AAT, אַ פּראָטעין וואָס פּראַטעקץ די לונגען און לעבער פון שעדיקן. די צושטאַנד קענען פירן צו COPD און לעבער קרענק (סירראָזאָסיס).

AAT איז אַ טיפּ פון פּראָטעין גערופֿן אַ פּראָטעאַסע ינכיבאַטער. AAT איז געמאכט אין די לעבער און עס אַרבעט צו באַשיצן די לונגען און לעבער.

AAT דיפישאַנסי מיטל אַז עס איז נישט גענוג פון דעם פּראָטעין אין דעם גוף. עס איז געפֿירט דורך אַ גענעטיק כיסאָרן. דער צושטאַנד איז מערסט אָפט צווישן אייראפעער און צפון אמעריקאנער פון אייראפעישער אָפּשטאַם.

אַדאַלץ מיט שטרענג אַאַט דיפישאַנסי וועט אַנטוויקלען עמפיסעמאַ, מאל איידער 40 יאר אַלט. סמאָוקינג קענען פאַרגרעסערן די ריזיקירן פֿאַר עמפיסעמאַ און מאַכן עס פאַלן פריער.

סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען איינער פון די פאלגענדע:

• שאָרטנאַס פון אָטעם מיט און אָן מי און אנדערע סימפּטאָמס פון COPD
• סימפּטאָמס פון לעבער דורכפאַל
• אָנווער פון וואָג אָן טריינג
• וויזינג

א גשמיות דורכקוק קען אַנטדעקן אַ פאַס-שייפּט קאַסטן, וויזינג אָדער רידוסט סאָונדס. די פאלגענדע טעסץ קען אויך העלפֿן מיט דיאַגנאָסיס:

• AAT בלוט פּרובירן
• אַרטעריאַל בלוט גאַסאַז
• קאַסטן רענטגענ-שטראַל
• קאָרט יבערקוקן פון די קאַסטן
• גענעטיק טעסטינג
• לונג פונקציאָנירן פּרובירן

דיין שפּייַזער קען כאָשעד אַז איר האָט דעם צושטאַנד אויב איר אַנטוויקלען:

• COPD איידער 45
• COPD אָבער איר האָט קיינמאָל סמאָוקט אָדער יקספּאָוזד צו טאַקסאַנז
• COPD און איר האָבן אַ משפּחה געשיכטע פון ​​דעם צושטאַנד
• סיררהאָסיס און קיין אנדערע גרונט קענען זיין געפֿונען
• סיררהאָסיס און איר האָבן אַ משפּחה געשיכטע פון ​​לעבער קרענק

באַהאַנדלונג פֿאַר אַאַט דיפישאַנסי ינוואַלווז ריפּלייסינג די פעלנדיק אַאַט פּראָטעין. דער פּראָטעין איז געגעבן דורך אַ אָדער יעדער וואָך אָדער יעדער 4 וואָכן. דאָס איז בלויז אַ ביסל עפעקטיוו אין פּרעווענטינג מער לונג שעדיקן אין מענטשן אָן ענד-בינע קרענק. דער פּראָצעדור איז גערופן אַוגמענטאַטיאָן טעראַפּיע.

אויב איר רויך, איר דאַרפֿן צו פאַרלאָזן.

אנדערע טריטמאַנץ זענען אויך געניצט פֿאַר COPD און סעראָוסאַס.

לונג טראַנספּלאַנט קענען ווערן גענוצט פֿאַר שטרענג לונג קרענק, און לעבער טראַנספּלאַנט קענען ווערן גענוצט פֿאַר שטרענג סיראָוסאַס.

עטלעכע מענטשן מיט דעם דיפישאַנסי וועט נישט אַנטוויקלען לעבער אָדער לונג קרענק. אויב איר פאַרלאָזן סמאָוקינג, איר קענען פּאַמעלעך די פּראַגרעשאַן פון די לונג קרענק.

COPD און סיראָסיס קענען זיין לעבן טרעטאַנינג.

קאַמפּלאַקיישאַנז פון אַאַט דיפישאַנסי אַרייַננעמען:

• בראָנטשיעקטאַסיס (שעדיקן פון גרויס ערווייז)
• כראָניש אָבסטרוקטיווע פּולמאַנערי קרענק (COPD)
• לעבער דורכפאַל אָדער ראַק

קאָנטאַקט דיין שפּייַזער אויב איר אַנטוויקלען סימפּטאָמס פון אַאַט דיפישאַנסי.

אַאַט דיפישאַנסי; אַלף -1 פּראָטעאַסע דיפישאַנסי; COPD - אַלף -1 אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי; סיררהאָסיס - אַלפאַ -1 אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי

• לונגען
• לעבער אַנאַטאָמי

האַן מק, אלעזר סק. COPD: קליניש דיאַגנאָסיס און פאַרוואַלטונג. אין: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6 טע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: טשאַפּ 44.

Hatipoglu U, Stoller JK. a1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי. קלין טשעסט מעד. 2016; 37 (3): 487-504. PMID: 27514595 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514595/.

וויני גיגאבייט, באָאַס סר. a1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי און עמפיסעמאַ. אין: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 421.