קאַנדזשענאַטאַל פיברינאָגען דיפישאַנסי

קאַנדזשענאַטאַל פיברינאָגען דיפישאַנסי איז אַ זייער זעלטן, ינכעראַטיד בלוט דיסאָרדער אין וואָס די בלוט טוט נישט קלאָוזיז נאָרמאַלי. עס אַפעקץ אַ פּראָטעין גערופֿן פיברינאָגען. דעם פּראָטעין איז דארף פֿאַר די בלוט צו קלאַט.

די קרענק איז רעכט צו אַבנאָרמאַל גענעס. פיברינאָגען איז אַפעקטאַד דיפּענדינג אויף ווי די גענעס זענען ינכעראַטיד:

• ווען די אַבנאָרמאַל דזשין איז דורכגעגאנגען פון ביידע עלטערן, אַ מענטש וועט האָבן אַ גאַנץ מאַנגל פון פיברינאָגען (אַפיברינאָגענעמיאַ).
• ווען דער אַבנאָרמאַל דזשין איז דורכגעקאָכט פֿון איין פאָטער, אַ מענטש וועט האָבן אַ רידוסט מדרגה פון פיברינאָגען (היפּאָפיברינאָגענעמיאַ) אָדער אַ פּראָבלעם מיט די פונקציע פון ​​פיברינאָגען (דיספיברינאָגענעמיאַ). די צוויי פיברינאָגען פּראָבלעמס קענען פאַלן אין דער זעלביקער מענטש.

מענטשן מיט אַ גאַנץ מאַנגל פון פיברינאָגען קען האָבן איינער פון די ווייַטערדיקע בלידינג סימפּטאָמס:

• ברוזינג לייכט
• בלידינג פֿון די אַמביליקאַל שנור פּונקט נאָך געבורט
• בלידינג אין די מיוקאַס מעמבריינז
• בלוט אין די מאַרך (זייער זעלטן)
• בלידינג אין די דזשוינץ
• שווער בלידינג נאָך שאָדן אָדער כירורגיע
• נאָסעבלעעדס וואָס טאָן ניט האַלטן לייכט

מענטשן מיט אַ רידוסט מדרגה פון פיברינאָגען בלוט ווייניקער אָפט און די בלידינג איז נישט ווי שטרענג. יענע מיט אַ פּראָבלעם מיט די פונקציע פון ​​פיברינאָגען אָפט טאָן ניט האָבן סימפּטאָמס.

אויב אייער געזונט זאָרגן שפּייַזער סאַספּעקץ דעם פּראָבלעם, איר וועט האָבן לאַב טעסץ צו באַשטעטיקן דעם טיפּ און שטרענגקייַט פון די דיסאָרדער.

טעסץ אַרייַננעמען:

• בלידינג צייַט
• פיברינאָגען פּרובירן און רעפּטילאַסע צייט צו קאָנטראָלירן פיברין מדרגה און קוואַליטעט
• פּאַרטיייש טהראָמבאָפּלאַסטין צייט (PTT)
• פּראָטהראָמבין צייט (PT)
• טראַמבין צייט

די פאלגענדע טריטמאַנץ קענען ווערן גענוצט פֿאַר בלידינג עפּיסאָודז אָדער צו צוגרייטן פֿאַר כירורגיע:

• קריאָפּרעסיפּיטאַטע (אַ בלוט פּראָדוקט מיט קאַנסאַנטרייטאַד פיברינאָגען און אנדערע קלאַטינג סיבות)
• פיברינאָגען (RiaSTAP)
• פּלאַזמע (די פליסיק חלק פון די בלוט כּולל קלאַטינג סיבות)

מענטשן מיט דעם צושטאַנד זאָל באַקומען אַ וואַקצין קעגן העפּאַטיטיס ב. אויב פילע טראַנספוסיאָנס האָבן אַ ריזיקירן צו באַקומען העפּאַטיטיס.

יבעריק בלידינג איז אָפט מיט דעם צושטאַנד. די עפּיסאָודז קען זיין שטרענג אָדער אפילו פאַטאַל. בלוט אין דעם מאַרך איז אַ לידינג גרונט פון טויט אין מענטשן מיט דעם דיסאָרדער.

קאַמפּלאַקיישאַנז קען אַרייַננעמען:

• בלוט קלאַץ מיט באַהאַנדלונג
• אַנטוויקלונג פון אַנטיבאָדיעס (ינכיבאַטערז) צו פיברינאָגען מיט באַהאַנדלונג
• גאַסטראָינטעסטאַנאַל בלידינג
• מיסקערידזש
• בראָך פון די מילץ
• פּאַמעלעך היילונג פון ווונדז

רופן דיין שפּייַזער אָדער זוכן נויטפאַל זאָרגן אויב איר האָבן יבעריק בלידינג.

זאג דיין כירורג איידער איר כירורגיע אויב איר וויסן אָדער כאָשעד אַז איר האָבן אַ בלידינג דיסאָרדער.

דאָס איז אַ ינכעראַטיד צושטאַנד. עס איז קיין באַוווסט פאַרהיטונג.

אַפיברינאָגענעמיאַ; היפּאָפיברינאָגענעמיאַ; דיספיברינאָגענעמיאַ; פאַקטאָר איך דיפישאַנסי

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. זעלטן קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר דיפישאַנסיז. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 137.

Ragni MV. העמאָררהאַגיק דיסאָרדערס: דיפישאַנסיז אין קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 25 סטע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: טשאַפּ 174.