העמאָפיליאַ

העמאָפיליאַ רעפערס צו אַ גרופּע פון ​​בלידינג דיסאָרדערס אין וואָס בלוט קלאַטינג נעמט אַ לאַנג צייַט.

עס זענען צוויי פארמען פון העמאָפיליאַ:

• העמאָפיליאַ א (קלאַסיש העמאָפיליאַ, אָדער פאַקטאָר ווייי דיפישאַנסי)
• העמאָפיליאַ ב (ניטל קרענק, אָדער פאַקטאָר יקס דיפישאַנסי)

ווען איר בלוטיקן, אַ סעריע פון ​​ריאַקשאַנז נעמען אָרט אין דעם גוף וואָס העלפּס פאָרעם פון בלוט קלאַץ. דער פּראָצעס איז גערופן די קאָואַגיאַליישאַן קאַסקייד. עס ינוואַלווז ספּעציעל פּראָטעינס גערופֿן קאָואַגיאַליישאַן אָדער קלאַטינג סיבות. איר קען האָבן אַ העכער געלעגנהייַט פון וידעפדיק בלידינג אויב איינער אָדער מער פון די סיבות זענען פעלנדיק אָדער זענען נישט פונקציאָנירן ווי זיי זאָל.

העמאָפיליאַ איז געפֿירט דורך די פעלן פון קלאַטינג פאַקטאָר VIII אָדער IX אין די בלוט. אין רובֿ קאַסעס, העמאָפיליאַ איז דורכגעגאנגען דורך משפחות (ינכעראַטיד). רובֿ פון די צייט, עס איז דורכגעגאנגען צו זכר קינדער.

די הויפּט סימפּטאָם פון העמאָפיליאַ איז בלידינג. מילד פאלן קען נישט זיין דיטעקטאַד ביז שפּעטער אין לעבן, נאָך יבעריק בלידינג נאָך כירורגיע אָדער אַ שאָדן.

אין די ערגסט פאלן, בלידינג אַקערז אָן סיבה. אינערלעכער בלידינג קען פּאַסירן ערגעץ און בלידינג אין דזשוינץ איז אָפט.

העמאָפיליאַ איז אָפט דיאַגנאָסעד נאָך אַ מענטש איז אַ אַבנאָרמאַל בלידינג עפּיזאָד. עס קען אויך זיין דיאַגנאָסעד דורך אַ בלוט פּרובירן צו דיטעקט די פּראָבלעם אויב אנדערע משפּחה מיטגלידער האָבן דעם צושטאַנד.

די מערסט פּראָסט באַהאַנדלונג איז צו פאַרבייַטן די פעלנדיק קלאַטינג פאַקטאָר אין די בלוט דורך אַ אָדער (ינטראַווינאַס ינפיוזשאַנז).

ספּעציעלע זאָרגן בעשאַס כירורגיע דאַרף זיין גענומען אויב איר האָט דעם בלידינג דיסאָרדער. זאָג זיכער צו דיין כירורג אַז איר האָט דעם דיסאָרדער.

עס איז אויך זייער וויכטיק צו טיילן אינפֿאָרמאַציע וועגן דיין דיסאָרדער מיט קרויווים פון בלוט ווייַל זיי קען אויך זיין אַפעקטאַד.

דזשוינינג אַ שטיצן גרופּע וווּ מיטגלידער טיילן פּראָסט ישוז קענען באַפרייַען די דרוק פון אַ לאַנג-טערמין (כראָניש) קרענק.

רובֿ מענטשן מיט העמאָפיליאַ קענען נאָרמאַל אַקטיוויטעטן. אָבער עטלעכע מענטשן האָבן בלידינג אין די דזשוינץ, וואָס קען באַגרענעצן זייער טעטיקייט.

א קליין נומער פון מענטשן מיט העמאָפיליאַ קען שטאַרבן פון שטרענג בלידינג.

העמאָפיליאַ א; קלאַסיש העמאָפיליאַ; פאַקטאָר פון ווייאַלאַנט פון פאַקטאָר VIII; העמאָפיליאַ ב; ניטל קרענק; פאַקטאָר יקס דיפישאַנסי; בלוטינג דיסאָרדער - העמאָפיליאַ

• בלוט קלאַץ

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A און B. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: קאַפּיטל 135.

זאַל דזש. העמאָסטאַסיס און בלוט קאָואַגיאַליישאַן. אין: Hall JE, ed. Guyton and Hall טעקסטבאָאָק פון מעדיקאַל פיסיאָלאָגי. 13 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2016: קאַפּ 37.

Ragni MV. העמאָררהאַגיק דיסאָרדערס: דיפישאַנסיז אין קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 25 סטע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: טשאַפּ 174.