דערוואַקסן סטיל קרענק

אַדאַלט סטיל קרענק (ASD) איז אַ זעלטן קראַנקייט וואָס ז הויך היץ, ויסשיט און שלאָס ווייטיק. עס קען פירן צו לאַנג-טערמין (כראָניש) אַרטריט.

דערוואַקסן סטיל קרענק איז אַ שטרענג ווערסיע פון ​​דזשווואַנייל ידיאָפּאַטהיק אַרטריט (JIA) וואָס אַקערז ביי קינדער. אַדאַלץ קענען האָבן די זעלבע צושטאַנד, כאָטש עס איז פיל ווייניקער פּראָסט. עס איז אויך גערופֿן סטיל קרענק (AOSD).

ווייניקער ווי 1 פון 100,000 מענטשן אַנטוויקלען ASD יעדער יאָר. עס אַפעקץ וואָמען אָפט ווי מענטשן.

די גרונט פון סטיל קרענק פֿאַר דערוואַקסן איז אומבאַקאַנט. קיין ריזיקירן סיבות פֿאַר די קרענק זענען יידענאַפייד.

כּמעט אַלע מענטשן מיט די קרענק האָבן היץ, שלאָס ווייטיק, ווייטיקדיק האַלדז און ויסשיט.

• שלאָס ווייטיק, וואַרעמקייַט און געשווילעכץ זענען אָפט. אָפט, עטלעכע דזשוינץ זענען ינוואַלווד אין דער זעלביקער צייט. מענטשן מיט די צושטאַנד האָבן אָפט מאָרגן סטיפנאַס פון דזשוינץ אַז לאַסץ פֿאַר עטלעכע שעה.
• די היץ קומט געשווינד אַמאָל אַמאָל פּער טאָג, מערסטנס אין די נאָכמיטאָג אָדער אָוונט.
• די הויט ויסשיט איז אָפט לאַקס-ראָזעווע בונט און קומט מיט די היץ.

נאָך סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

• אַבדאָמינאַל ווייטיק און געשווילעכץ
• ווייטיק ווען גענומען טיף אָטעם (פּלוריסי)
• האַלדזווייטיק
• געשוואָלן לימף נאָודז (גלאַנדז)
• וואָג אָנווער

די מילץ אָדער לעבער קען ווערן געשוואָלן. לונג און האַרץ אָנצינדונג קען אויך פאַלן.

AOSD קען זיין דיאַגנאָסעד בלויז נאָך פילע אנדערע חולאתן (אַזאַ ווי ינפעקשאַנז און ראַק). איר קען דאַרפֿן פילע מעדיציניש טעסץ איידער אַ לעצט דיאַגנאָסיס איז געמאכט.

א גשמיות יגזאַם קען ווייַזן היץ, ויסשיט און אַרטריט. דער געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט נוצן אַ סטעטהאָסקאָפּע צו הערן פֿאַר ענדערונגען אין די געזונט פון דיין האַרץ אָדער לונגען.

די פאלגענדע בלוט טעסץ קענען זיין נוציק אין דיאַגנאָסינג פון נאָך סטיל קרענק:

• גאַנץ בלוט ציילן (CBC) קען ווייַזן אַ הויך נומער פון ווייַס בלוט סעלז (גראַנולאָסיטעס) און רידוסט נומער פון רויט בלוט סעלז.
• C- ריאַקטיוו פּראָטעין (CRP), אַ מאָס פון אָנצינדונג, וועט זיין העכער ווי נאָרמאַל.
• ESR (סעדאַמאַנטיישאַן קורס), אַ מאָס פון אָנצינדונג, וועט זיין העכער ווי נאָרמאַל.
• פעריטאַן מדרגה וועט זיין זייער הויך.
• פיברינאָגען מדרגה וועט זיין הויך.
• לעבער פונקציאָנירן טעסץ ווייַזן הויך לעוועלס פון AST און ALT.
• רהעומאַטאָיד פאַקטאָר און אַנאַ טעסט וועט זיין נעגאַטיוו.
• בלוט קאַלטשערז און וויראַל שטודיום וועט זיין נעגאַטיוו.

אנדערע טעסץ קען זיין נידז צו קאָנטראָלירן אָנצינדונג אין דזשוינץ, קאַסטן, לעבער און מילץ:

• אַבדאָמינאַל אַלטראַסאַונד
• קאָרט יבערקוקן פון די בויך
• רענטגענ-שטראַלן פון די דזשוינץ, קאַסטן אָדער מאָגן געגנט (בויך)

דער ציל פון באַהאַנדלונג פֿאַר דערוואַקסן סטיל קרענק איז צו קאָנטראָלירן די סימפּטאָמס פון אַרטריט. אַספּירין און אנדערע נאַנסטערוידאַל אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס (NSAIDs), אַזאַ ווי יבופּראָפען, זענען אָפט געניצט ערשטער.

פּרעדניסאָנע קען זיין געניצט פֿאַר מער שטרענג קאַסעס.

אויב די קרענק איז שטרענג אָדער בלייַבט פֿאַר אַ לאַנג צייַט (ווערט כראָניש), עס קען זיין אַז מעדאַקיישאַנז וואָס פאַרשטיקן די ימיון סיסטעם. אַזאַ מעדאַסאַנז אַרייַננעמען:

• מעטהאָטרעקסאַטע
• אַנאַקינראַ (ינטערלעוקין -1 רעסעפּטאָר אַגאָניסט)
• טאָסיליזומאַב (ינטערלעוקין 6 ינכיבאַטער)
• אָנוווקס טומאָר נאַקראָוסאַס פאַקטאָר (TNF) אַזאַ ווי עטאַנערסעפּט (ענברעל)

אין פילע מענטשן, סימפּטאָמס קענען קומען צוריק עטלעכע מאָל אין דער ווייַטער ביסל יאָרן.

סימפּטאָמס פאָרזעצן פֿאַר אַ לאַנג צייַט (כראָניש) אין וועגן 1/3 פון מענטשן מיט נאָך סטיל קרענק.

א זעלטן פאָרעם פון די קרענק, גערופֿן מאַקראָפאַגע אַקטאַוויישאַן סינדראָום, קען זיין זייער שטרענג מיט הויך היץ, שווער קראַנקייט און נידעריק בלוט צעל קאַונץ. די ביין מאַרך איז ינוואַלווד און ביאָפּסי איז דארף צו מאַכן די דיאַגנאָסיס.

אנדערע קאַמפּלאַקיישאַנז קענען אַרייַננעמען:

• אַרטריט אין עטלעכע דזשוינץ
• לעבער קרענק
• פּעריקאַרדיטיס
• פּלעוראַל עפפוסיאָן
• מילץ ינלאַרדזשמאַנט

רופן דיין שפּייַזער אויב איר האָט סימפּטאָמס פון נאָך סטיל קרענק.

אויב איר האָט שוין דיאַגנאָסעד מיט די צושטאַנד, איר זאָל רופן דיין שפּייַזער אויב איר האָט אַ הוסט אָדער שוועריקייט צו אָטעמען.

עס איז קיין באַוווסט פאַרהיטונג.

נאָך ס קרענק - דערוואַקסן; דערוואַקסן סטיל ס קרענק; אַאָסד; Wissler-Fanconi סינדראָום

Alonso ER, Marques AO. דערוואַקסן אָנסעט נאָך קרענק. אין: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. רהעומאַטאָלאָגי. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2019: קאַפּ 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. דערוואַקסן אָנסעט נאָך קרענק: מאַנאַפעסטיישאַנז, באַהאַנדלונג, אַוטקאַם און פּראָגנאָסטיק סיבות אין 57 פּאַטיענץ. מעדיצין (באַלטימאָר). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

קאַנעקאָ י, קאַמעדאַ ה, יקעדאַ ק, עט על. טאָסיליזומאַב אין פּאַטיענץ מיט נאָך-דערוואַקסן-אָנצינדונג קרענק ראַפראַקטערי צו גלוקאָקאָרטיקאָיד באַהאַנדלונג: אַ ראַנדאַמייזד, טאָפּל-בלינד, פּלאַסיבאָו-קאַנטראָולד פאַסע ווו פּראָצעס. אַן ראַהום דיס. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

וועבזייטל פון די נאַשאַנאַל אָרגאַניזאַציע פֿאַר זעלטן דיסאָרדערס. זעלטן קרענק.org. דערוואַקסן אָנסעט סטיל ס קרענק. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. אַקסעס 30 מערץ 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. עפעקטיווקייט פון אַנאַקינראַ אין ראַפראַקטערי דערוואַקסן אָנסעט סטיל ס קרענק: מולטיסענטער לערנען פון 41 פּאַטיענץ און ליטעראַטור איבערבליק. מעדיצין (באלטימאר). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.