טשילאָמיקראָנעמיאַ סינדראָום

טשילאָמיקראָנעמיאַ סינדראָום איז אַ דיסאָרדער אין וואָס דער גוף טוט נישט ברעכן די פאַץ (ליפּידס) ריכטיק. דאָס זייַנען פעט פּאַרטיקאַלז גערופֿן טשילאָמיקראָנס צו בויען זיך אין די בלוט. די דיסאָרדער איז דורכגעגאנגען דורך משפחות.

טשילאָמיקראָנעמיאַ סינדראָום קען פּאַסירן רעכט צו אַ זעלטן גענעטיק דיסאָרדער אין וואָס אַ פּראָטעין (ענזיים) גערופן ליפּאַפּראָוטין ליפּאַסע (לפּל) איז צעבראכן אָדער פעלנדיק. עס קען אויך זיין געפֿירט דורך דער אַוועק פון אַ רגע פאַקטאָר גערופֿן אַפּאָ סי-וו, וואָס אַקטאַווייץ LPL. LPL איז נאָרמאַלי געפֿונען אין פעט און מוסקל. עס העלפּס ברעכן אַראָפּ עטלעכע ליפּידס. ווען LPL פעלנדיק אָדער צעבראכן, די פעט פּאַרטיקאַלז גערופֿן טשילאָמיקראָנס בויען זיך אין די בלוט. די בילד איז גערופֿן טשילאָמיקראָנעמיאַ.

חסרונות אין אַפּאָליפּאָפּראָטעין סיי און אַפּאָליפּאָפּראָטעין אַוו קענען אָנמאַכן דעם סינדראָום. עס איז מער מסתּמא צו פאַלן ווען מענטשן וואָס זענען פּרידיספּאָוזד צו האָבן הויך טריגליסערידעס (אַזאַ ווי יענע וואָס האָבן פאַמיליאַל קאַמביינד כייפּערליפּידימיאַ אָדער פאַמיליאַל היפּערטריגליסערידעמיאַ) אַנטוויקלען צוקערקרענק, אַביסאַטי אָדער זענען יקספּאָוזד צו עטלעכע מעדאַסאַנז.

סימפּטאָמס קען אָנהייבן אין קינדשאַפט און אַרייַננעמען:

• אַבדאָמינאַל ווייטיק רעכט צו פּאַנקרעאַטיטיס (פּאַנקרעאַס אָנצינדונג).
• סימפּטאָמס פון נערוו שעדיקן, אַזאַ ווי אָנווער פון פיס אָדער לעגס און זיקאָרן אָנווער.
• געל דיפּאַזאַץ פון פאַטי מאַטעריאַל אין די הויט גערופֿן קסאַנטהאָמאַס. די וווּקס קענען זיין געוויזן אויף די צוריק, הינטן, סאָלעס פון די פֿיס, אָדער ניז און עלבאָוז.

א גשמיות יגזאַם און טעסץ קען ווייַזן:

• ענלאַרגעד לעבער און מילץ
• אָנצינדונג פון די פּאַנקרעאַס
• פאַטי דיפּאַזאַץ אונטער די הויט
• עפשער פאַטי דיפּאַזאַץ אין די רעטינאַ פון די אויג

א קרימי שיכטע וועט דערשייַנען ווען בלוט ספּינז אין אַ לאַבאָראַטאָריע מאַשין. דעם שיכטע איז רעכט צו טשילאָמיקראָנס אין די בלוט.

די טרייגליסערייד מדרגה איז גאָר הויך.

א פעט-פריי, אַלקאָהאָל-פֿרייַ דיעטע איז פארלאנגט. איר קען דאַרפֿן צו האַלטן גענומען עטלעכע מעדאַקיישאַנז וואָס קענען מאַכן סימפּטאָמס ערגער. דו זאלסט נישט האַלטן גענומען קיין מעדיצין אָן פריער רעדן מיט דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער. טנאָים אַזאַ ווי דיכיידריישאַן און צוקערקרענק קענען מאַכן סימפּטאָמס ערגער. אויב דיאַגנאָסעד, די באדינגונגען דאַרפֿן צו זיין באהאנדלט און קאַנטראָולד.

א פעט-פריי דיעטע קענען דראַמאַטיקלי רעדוצירן סימפּטאָמס.

ווען אַנטריטיד, די וידעפדיק טשילאָמיקראָנס קען פירן צו באַנגז פון פּאַנקרעאַטיטיס. דער צושטאַנד קען זיין זייער ווייטיקדיק און אפילו לעבן טרעטאַנינג.

זוכן גלייך מעדיציניש זאָרגן אויב איר האָט אַבדאָמינאַל ווייטיק אָדער אנדערע ווארענונג וואונדער פון פּאַנקרעאַטיטיס.

רופן דיין שפּייַזער אויב איר האָט אַ פערזענלעכע אָדער משפּחה געשיכטע פון ​​הויך טריגליסערידע לעוועלס.

עס איז קיין וועג צו פאַרמייַדן עמעצער צו ירשענען דעם סינדראָום.

פאַמיליאַל ליפּאַפּראָוטין ליפּאַסע דיפישאַנסי; פאַמיליאַל היפּערטשילאָמיקראָנעמיאַ סינדראָום, כייפּערליפּידימיאַ טיפּ איך

• העפּאַטאָמעגאַלי
• קסאַנטהאָמאַ אויף די קני

Genest J, Libby P. ליפּאָפּראָטעין דיסאָרדערס און קאַרדיאָווואַסקיאַלער קרענק. אין: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: א לערנבוך פון קאַרדיאָווואַסקיאַלער מעדיצין. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2019: טשאַפּ.

Robinson JG. דיסאָרדערס פון ליפּיד מאַטאַבאַליזאַם. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 195.