פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן היץ

פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן היץ (FMF) איז אַ זעלטן דיסאָרדער וואָס איז דורכגעגאנגען דורך משפחות (ינכעראַטיד). עס ינוואַלווז ריפּיטיד היץ און אָנצינדונג וואָס אָפט אַפעקץ די ונטערשלאַק פון די בויך, קאַסטן אָדער דזשוינץ.

FMF איז אָפט געפֿירט דורך אַ מיוטיישאַן אין אַ געהייסן דזשין MEFV. דעם דזשין קריייץ אַ פּראָטעין ינוואַלווד אין קאַנטראָולינג אָנצינדונג. די קרענק איז בלויז דערשייַנען אין מענטשן וואָס באקומען צוויי קאפיעס פון די אָלטערד דזשין, איינער פֿון יעדער פאָטער. דאס איז גערופן אַוטאָסאָמאַל רעסעסיווע.

FMF אַפעקץ אָפט מענטשן פון מעדיטערראַנעאַן אַנסעסטרי. די אַרייַננעמען ניט-אַשקענאַזיש (ספרדיש) יידן, אַרמעניאַנס, און אַראַבס. מענטשן פון אנדערע עטניק גרופּעס קענען אויך זיין אַפעקטאַד.

סימפּטאָמס יוזשאַוואַלי אָנהייבן צווישן צייטן 5 און 15. אָנצינדונג אין די ונטערשלאַק פון די אַבדאָמינאַל קאַוואַטי, קאַסטן קאַוואַטי, הויט אָדער דזשוינץ אַקערז צוזאַמען מיט הויך היץ וואָס יוזשאַוואַלי שפּיץ אין 12 צו 24 שעה. אַטאַקס קען בייַטן אין שטרענגקייַט פון סימפּטאָמס. מענטשן זענען יוזשאַוואַלי סימפּטאָם-פריי צווישן אנפאלן.

סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען ריפּיטיד עפּיסאָודז פון:

• בויך ווייטאג
• שאַרף ווייטיק איז שאַרף און ערגער ווען איר נעמען אַ אָטעם
• היץ אָדער אָלטערנייטינג טשילז און היץ
• שלאָס ווייטיק
• הויט געשווירן (ליזשאַנז) וואָס זענען רויט און געשוואָלן און דיאַמעטער פון 5-20 סענטימעטער

אויב גענעטיק טעסטינג ווייזט אַז איר האָבן די MEFV דזשין מיוטיישאַן און דיין סימפּטאָמס גלייַכן די טיפּיש מוסטער, די דיאַגנאָסיס איז קימאַט זיכער. לאַבאָראַטאָריע טעסץ אָדער רענטגענ-שטראַלן קענען ויסשליסן אנדערע מעגלעך חולאתן צו מאַכן די דיאַגנאָסיס.

געוויסע בלוט טעסץ קען זיין העכער ווי נאָרמאַל ווען עס איז דורכגעקאָכט בעשאַס אַ באַפאַלן. טעסץ קען אַרייַננעמען:

• גאַנץ בלוט ציילן (CBC) וואָס כולל ווייַס בלוט צעל ציילן
• C-ריאַקטיוו פּראָטעין צו קאָנטראָלירן אָנצינדונג
• עריטראָסיט סעדאַמאַנטיישאַן קורס (ESR) צו קאָנטראָלירן אָנצינדונג
• פיברינאָגען פּרובירן צו קאָנטראָלירן בלוט קלאַטינג

דער ציל פון באַהאַנדלונג פֿאַר FMF איז צו קאָנטראָלירן סימפּטאָמס. קאָלטשיסינע, אַ מעדיצין וואָס ראַדוסאַז אָנצינדונג, קען העלפֿן בעשאַס אַ באַפאַלן און קען פאַרמייַדן ווייַטער אנפאלן. עס קען אויך העלפֿן צו פאַרמיידן אַן ערנסט קאָמפּליקאַטיאָן גערופֿן סיסטעמיק אַמאָילאָידאָסיס, וואָס איז פּראָסט אין מענטשן מיט FMF.

נסאַידס קענען ווערן גענוצט צו מייַכל היץ און ווייטיק.

עס איז קיין באַוווסט היילן פֿאַר FMF. רובֿ מענטשן פאָרזעצן צו האָבן אנפאלן, אָבער די נומער און שטרענגקייט פון אנפאלן איז אַנדערש פון מענטש צו מענטש.

אַמילאָידאָסיס קען פירן צו ניר שעדיקן אָדער נישט קענען צו אַרייַנציען נוטריאַנץ פֿון עסנוואַרג (מאַלאַבסאָרפּטיאָן). גיביקייַט פּראָבלעמס אין וואָמען און מענטשן און אַרטריט זענען אויך קאַמפּלאַקיישאַנז.

קאָנטאַקט דיין שפּייַזער אויב איר אָדער דיין קינד אַנטוויקלען סימפּטאָמס פון דעם צושטאַנד.

פאַמיליאַל פּאַראָקסיסמאַל פּאָליסעראָסיטיס; פּעריאָדיש פּעריטאָניטיס; ריקעראַנט פּאָליסעראָסיטיס; גוט פּאַראָקסיסמאַל פּעריטאָניטיס; פּעריאָדיש קרענק; פּעריאָדיש היץ; FMF

• טעמפּעראַטור מעאַסורעמענט

ווערבסקי דזש. יערושעדיק פּעריאָדיש היץ סינדראָומז און אנדערע סיסטעמיק אַוטאָ-ינפלאַמאַטאָרי חולאתן. אין: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 188.

Shohat M. פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן היץ. אין: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, eds. גענערעוויעווס [אינטערנעט]. אוניווערסיטעט פון וואַשינגטאָן, Seattle, WA: 2000 אויגוסט 8 [דערהייַנטיקט 15 דעצעמבער 2016]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.