ערשטיק ביליאַרי סיררהאָסיס

די ביילאגן זענען רערן וועלכע באוועגן גאל פון לעבער צום קליינעם קישקע. בייל איז אַ מאַטעריע וואָס העלפּס מיט דיידזשעסטשאַן. אלע ביילי דאקטאך אינאיינעם ווערן אנגערופן ביליערי טראַקט.

ווען די בייל קאַנאַלז ווערן געשוואָלן אָדער ינפליימד, דאָס בלאַקס די לויפן פון בייל. די ענדערונגען קענען פירן צו סקאַרינג פון די לעבער גערופן סיררהאָסיס. דאס איז גערופן ביליאַרי סיררהאָסיס. אַוואַנסירטע סעראָוסאַס קענען פירן צו לעבער דורכפאַל.

די גרונט פון ינפליימד בייל דאַקאַץ אין די לעבער איז נישט באַוווסט. ערשטיק ביליאַרי סיררהאָסיס איז אַ אַוטאָיממונע דיסאָרדער. אַז מיטל דיין גוף ס ימיון סיסטעם מיסטייקאַנלי אַטאַקס געזונט געוועב. די קרענק קען זיין לינגקט צו אַוטאָיממונע דיסאָרדערס אַזאַ ווי:

• סעליאַק קרענק
• ריינאַוד דערשיינונג
• סיקקאַ סינדראָום (טרוקן אויגן אָדער מויל)
• טיירויד קרענק

די קרענק אָפט אַפעקץ מיטל-אַלט וואָמען.

מער ווי אַ האַלב פון מענטשן האָבן קיין סימפּטאָמס אין די צייט פון דיאַגנאָסיס. סימפּטאָמס אָפט אָנהייבן סלאָולי. פרי סימפּטאָמס קען זיין:

• עקל און בויך ווייטיק
• מידקייַט און אָנווער פון ענערגיע
• פאַטי דיפּאַזאַץ אונטער די הויט
• פאַטי סטולז
• יטשינג
• נעבעך אַפּעטיט און וואָג אָנווער

ווען די לעבער פונקציאָנירן ווערסאַן, סימפּטאָמס קען זיין:

• פליסיק בילד אין די לעגס (ידימאַ) און אין די בויך (אַססיטעס)
• געל קאָליר אין די הויט, מיוקאַס מעמבריינז אָדער אויגן (דזשאָנדאַס)
• רעדנאַס אויף די פּאַלמז פון די הענט
• מענערשוואַכקייַט, מענערשוואַכקייַט, שרינגקאַלז פון די טעסטאַקאַלז און ברוסט געשווילעכץ
• גרינג ברוזינג און אַבנאָרמאַל בלידינג, אָפט פֿון געשוואָלן וועינס אין די דיגעסטיווע שעטעך
• צעמישונג אָדער פראבלעמען טראכטן
• בלאַס אָדער ליים-בונט סטולז

דער געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט מאַכן אַ גשמיות יגזאַם.

די ווייַטערדיק טעסץ קענען קאָנטראָלירן צי דיין לעבער אַרבעט רעכט:

• אַלבומין בלוט פּרובירן
• לעבער פונקציאָנירן טעסץ (סערום אַלקאַליין פאָספאַטאַסע איז מערסט וויכטיק)
• פּראָטהראָמבין צייט (PT)
• קאַלעסטעראַל און ליפּאַפּראָוטין בלוט טעסץ

אנדערע טעסץ וואָס קענען העלפֿן מעסטן ווי שטרענג לעבער קרענק קען זיין:

• עלעוואַטעד ימיונאָגלאָבולין ב מדרגה אין בלוט
• לעבער ביאָפּסי
• אַנטי-מיטאָטשאָנדריאַל אַנטיבאָדיעס (רעזולטאַטן זענען positive אין וועגן 95% פון קאַסעס)
• ספּעציעלע טייפּס פון אַלטראַסאַונד אָדער מרי וואָס מעסטן די סומע פון ​​שראַם געוועב (קען זיין גערופן עלאַסטאָגראַפי)
• מאַגנעטיק אפקלאנג טשאָלאַנגיאָפּאַנקרעאַטאָגראַפי (MRCP)

דער ציל פון באַהאַנדלונג איז צו יז די סימפּטאָמס און פאַרמייַדן קאַמפּלאַקיישאַנז.

טשאָלעסטיראַמינע (אָדער קאָלעסטיפּאָל) קען רעדוצירן די יטשינג. ורסאָדעאָקסיטשאָליק זויער קען פֿאַרבעסערן די באַזייַטיקונג פון בייל פון די בלאַדסטרים. אין עטלעכע מענטשן, דאָס קען פֿאַרבעסערן די ניצל. א נייַער מעדיצין גערופן אָבעטיטשאָליק זויער (Ocaliva) איז אויך בנימצא.

וויטאַמין פאַרבייַט טעראַפּיע ריסטאָרז וויטאַמינס א, ק, E און ד, וואָס זענען פאַרפאַלן אין פאַטי סטולז. א קאַלסיום העסאָפע אָדער אנדערע ביין מעדאַקיישאַנז קענען זיין מוסיף צו פאַרמייַדן אָדער מייַכל שוואַך אָדער ווייך ביינער.

לאנג-טערמין מאָניטאָרינג און באַהאַנדלונג פון לעבער דורכפאַל איז נידיד.

לעבער טראַנזפּלאַנט קען זיין געראָטן אויב עס איז געשען איידער לעבער דורכפאַל אַקערז.

די אַוטקאַם קענען זיין אַנדערש. אויב דער צושטאַנד איז נישט באהאנדלט, רובֿ מענטשן וועלן שטאַרבן אָן אַ לעבער טראַנספּלאַנט. וועגן 1/4 פון מענטשן וואָס האָבן די קרענק פֿאַר 10 יאָר וועט האָבן לעבער דורכפאַל. דאקטוירים קענען איצט נוצן אַ סטאַטיסטיש מאָדעל צו פאָרויסזאָגן דער בעסטער צייט צו דורכפירן די טראַנספּלאַנט. אנדערע חולאתן, אַזאַ ווי היפּאָטהיראָידיסם און אַנעמיאַ, קענען אויך אַנטוויקלען.

פּראָגרעסיוו סעראָוסאַס קענען פירן צו לעבער דורכפאַל. קאַמפּלאַקיישאַנז קענען אַרייַננעמען:

• בלידינג
• מאַרך שעדיקן (ענסעפאַלאָפּאַטהי)
• פליסיק און עלעקטראָליטע ימבאַלאַנס
• ניר דורכפאַל
• מאַלאַבסאָרפּטיאָן
• מאַלנוטרישאַן
• ווייך אָדער שוואַך ביינער (אָסטעאָמאַלאַסיאַ אָדער אָסטיאַפּעראָוסיס)
• אַססיטעס (פליסיק בילד אין די אַבדאָמינאַל קאַוואַטי)
• געוואקסן ריזיקירן פון לעבער ראַק

רופן דיין שפּייַזער אויב איר האָט:

• אַבדאָמינאַל געשווילעכץ
• בלוט אין די סטולז
• צעמישונג
• דזשאָנדאַס
• יטשינג אין די הויט וואָס טוט נישט גיין אַוועק און איז ניט שייך צו אנדערע סיבות
• וואַמאַטינג בלוט

ערשטיק ביליאַרי טשאָלאַנגיטיס; PBC

• סיררהאָסיס - אָפּזאָגן

• דיגעסטיווע סיסטעם
• בייל פּאַטוויי

Eaton JE, Lindor KD. ערשטיק ביליאַרי טשאָלאַנגיטיס. אין: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. סליסענגער און Fordtran ס גאַסטראָוינטעסטאַנאַל און לעבער קרענק. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2021: קאַפּ 91.

Fogel EL, Sherman S. דיסעאַסעס פון די גאַל פּענכער און בייל דאַקאַץ. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּיטל 146.

לאמפן לוו. לעבער: ניט-נעאָפּלאַסטיק חולאתן. אין: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 19.

סמיט א, באַומגאַרטנער ק, באָסיטיס סי סיררהאָסיס: דיאַגנאָסיס און פאַרוואַלטונג. בין פאַמ דאָקטער. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.