וואָס איז געשעעניש בעשאַס אַ יערושעדיק אַנגיאָעדעמאַ אַטאַק?

צופרידן

• מיוטיישאַנז פאַלן אין די סערפּינג 1 גענע
• C1 עסטעראַסע ינכיבאַטער לעוועלס זענען רידוסט אין סומע אָדער פונקציאָנירן
• עפּעס טריגערז אַ פאָדערונג פֿאַר C1 עסטעראַסע ינכיבאַטער
• Kallikrein איז אַקטיווייטיד
• יבעריק אַמאַונץ פון בראַדיקינין זענען געשאפן
• די בלוט כלים רינען צו פיל פליסיקייט
• פליסיק אַקיומיאַלייץ אין די גוף געוועבן
• געשווילעכץ אַקערז
• וואָס כאַפּאַנז אין טיפּ 3 HAE
• טרעאַטינג די באַפאַלן

מענטשן מיט יערושעדיק אַנגיאָעדעמאַ (HAE) דערפאַרונג עפּיסאָודז פון געשווילעכץ ווייך געוועב. אַזאַ ינסטאַנסיז פאַלן אין די הענט, פֿיס, גאַסטראָוינטעסטאַנאַל שעטעך, געשלעכט-אָרגאַנען, פּנים און האַלדז.

בעשאַס אַ HAE באַפאַלן, ינכעראַטיד גענעטיק מיוטיישאַן רעזולטאַטן אין אַ קאַסקייד פון געשעענישן וואָס פירן צו געשווילעכץ. די געשווילעכץ איז זייער אַנדערש פון אַ אַלערגיע באַפאַלן.

מיוטיישאַנז פאַלן אין די סערפּינג 1 גענע

אָנצינדונג איז דער נאָרמאַל ענטפער פון דיין גוף צו ינפעקציע, יריטיישאַן אָדער שאָדן.

אין עטלעכע פונט, דיין גוף דאַרף צו קאָנטראָלירן די אָנצינדונג ווייַל פיל קענען פירן צו פּראָבלעמס.

עס זענען דריי פאַרשידענע טייפּס פון HAE. די צוויי מערסט פּראָסט טייפּס פון HAE (טייפּס 1 און 2) זענען געפֿירט דורך מיוטיישאַנז (ערראָרס) אין אַ גערופֿן דזשין סערפּינג 1. די דזשין איז לאָוקייטאַד אויף טשראָמאָסאָם 11.

דעם דזשין גיט ינסטראַקשאַנז פֿאַר די C1 עסטעראַסע ינכיבאַטער פּראָטעין (C1-INH). C1-INH העלפּס צו רעדוצירן אָנצינדונג דורך בלאַקינג די טעטיקייט פון פּראָטעינס וואָס העכערן אָנצינדונג.

C1 עסטעראַסע ינכיבאַטער לעוועלס זענען רידוסט אין סומע אָדער פונקציאָנירן

די מיוטיישאַן וואָס ז HAE קענען פירן צו אַ רעדוקציע אין C1-INH לעוועלס אין די בלוט (טיפּ 1). עס קען אויך רעזולטאַט אין אַ C1-INH וואָס קען נישט פונקציאָנירן רעכט, טראָץ אַ נאָרמאַל מדרגה פון C1-INH (טיפּ 2).

עפּעס טריגערז אַ פאָדערונג פֿאַר C1 עסטעראַסע ינכיבאַטער

אין עטלעכע פונט, דיין גוף דאַרף C1-INH צו קאָנטראָלירן אָנצינדונג. עטלעכע HAE אנפאלן פּאַסירן אָן קיין קלאָר סיבה. עס זענען אויך טריגערז אַז פאַרגרעסערן דיין גוף ס נויט פֿאַר C1-INH. די טריגערז בייַטן פון מענטש צו מענטש, אָבער פּראָסט טריגערז אַרייַננעמען:

• ריפּעטיטיוו גשמיות אַקטיוויטעטן
• אַקטיוויטעטן וואָס מאַכן דרוק אין איין געגנט פון דעם גוף
• ייַז קאַלט וועטער אָדער ענדערונגען אין וועטער
• הויך ויסשטעלן צו די זון
• ינסעקט ביטעס
• עמאָציאָנעל דרוק
• ינפעקשאַנז אָדער אנדערע ילנאַסיז
• כירורגיע
• דענטאַל פּראָוסידזשערז
• כאָרמאָונאַל ענדערונגען
• עטלעכע פודז, ווי ניסלעך אָדער מילך
• בלוט דרוק-רידוסינג מעדאַקיישאַנז, באַוווסט ווי ACE ינכיבאַטערז

אויב איר האָט HAE, איר טאָן ניט האָבן גענוג C1-INH אין דיין בלוט צו קאָנטראָלירן אָנצינדונג.

Kallikrein איז אַקטיווייטיד

דער ווייַטער שריט אין דער קייט פון געשעענישן וואָס פירן צו אַ HAE באַפאַלן ינוואַלווז אַן ענזיים אין די בלוט באַוווסט ווי קאַלליקרעין. C1-INH סאַפּרעסיז קאַלליקרעין.

אָן גענוג C1-INH, קאַלליקרעין טעטיקייט איז נישט ינכיבאַטיד. דער קאַלליקרעין קלעאַוועס (סעפּערייץ) אַ סאַבסטרייט באַוווסט ווי קינינאָגען מיט הויך מאָלעקולאַר וואָג.

יבעריק אַמאַונץ פון בראַדיקינין זענען געשאפן

ווען קאַלליקרעין ספּליץ קינינאָגען, עס רעזולטאַטן אין אַ פּעפּטייד באַוווסט ווי בראַדיקינין. בראַדיקינין איז אַ וואַזאָדילאַטאָר, אַ קאַמפּאַונד וואָס אָפּענס (דילייץ) די לומען פון בלוט כלים. בעשאַס אַ HAE באַפאַלן, יבעריק אַמאַונץ פון בראַדיקינין זענען געשאפן.

די בלוט כלים רינען צו פיל פליסיקייט

בראַדיקינין אַלאַוז מער פליסיק צו פאָרן דורך בלוט כלים אין גוף געוועבן. די ליקאַדזש און די דייליישאַן פון די בלוט שיף געפֿירט אויך צו נידעריקער בלוט דרוק.

פליסיק אַקיומיאַלייץ אין די גוף געוועבן

אָן גענוג C1-INH צו קאָנטראָלירן דעם פּראָצעס, פליסיק בויען זיך אין די גוף ס סובקוטאַנעאָוס געוועבן.

געשווילעכץ אַקערז

די וידעפדיק פליסיק רעזולטאַטן אין די עפּיסאָודז פון שטרענג געשווילעכץ געזען אין מענטשן מיט HAE.

וואָס כאַפּאַנז אין טיפּ 3 HAE

א דריט, זייער זעלטן טיפּ פון HAE (טיפּ 3), כאַפּאַנז אין אַ אַנדערש ענין. טיפּ 3 איז דער רעזולטאַט פון אַ מיוטיישאַן אין אַ אַנדערש דזשין, לאָוקייטאַד אויף טשראָמאָסאָם 5 F12.

דעם דזשין גיט ינסטראַקשאַנז פֿאַר מאכן אַ פּראָטעין גערופֿן קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר קסיי. דעם פּראָטעין איז ינוואַלווד אין בלוט קלאַטינג און אויך פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר סטימיאַלייטינג אָנצינדונג.

א מיוטיישאַן אין די F12 גענע קריייץ אַ פאַקטאָר קסיי פּראָטעין מיט געוואקסן טעטיקייט אין דעם פאַל, מער בראַדיקינין איז געשאפן. ווי טייפּס 1 און 2, די פאַרגרעסערן אין בראַדיקינין מאכט בלוט שיף ווענט רינען אַנקאַנטראָולאַבלי. דעם פירט צו עפּיסאָודז פון געשווילעכץ.

טרעאַטינג די באַפאַלן

וויסן וואָס כאַפּאַנז בעשאַס אַ HAE באַפאַלן, געפֿירט צו ימפּרווומאַנץ אין טריטמאַנץ.

צו האַלטן פליסיק פון בויען זיך, מענטשן מיט HAE דאַרפֿן צו נעמען מעדאַקיישאַן. HAE דרוגס פאַרמייַדן געשווילעכץ אָדער פאַרגרעסערן די סומע פון ​​C1-INH אין די בלוט.

די אַרייַננעמען:

• אַ דירעקט ינפיוזשאַן פון דאָונייטיד פריש פאַרפרוירן פּלאַזמע (וואָס כּולל C1 עסטעראַסע ינכיבאַטער)
• מעדאַקיישאַנז אַז פאַרבייַטן C1-INH אין די בלוט (די אַרייַננעמען Berinert, Ruconest, Haegarda און Cinryze)
• אַנדראָגען טעראַפּיע, אַזאַ ווי אַ מעדיצין גערופֿן דאַנאַזאָל, וואָס קענען פאַרגרעסערן די סומע פון ​​C1-INH עסטעראַסע ינכיבאַטער געשאפן דורך דיין לעבער
• עקאַללאַנטידע (קאַלביטאָר), אַ מעדאַקיישאַן אַז ינכיבאַץ די שפּאַלטונג פון קאַלליקרעין, אַזוי פּרעווענטינג די פּראָדוקציע פון ​​בראַדיקינין
• ייקאַטיבאַנט (פיראַזיר), וואָס סטאַפּס בראַדיקינין פון ביינדינג צו זייַן רעסעפּטאָר (בראַדיקינין בקסנומקס רעסעפּטאָר אַנטאַגאַנאַסט)

ווי איר קענען זען, אַ HAE באַפאַלן אַקערז דיפערענטלי פון אַ אַלערדזשיק אָפּרוף. דרוגס געניצט צו מייַכל אַלערדזשיק ריאַקשאַנז, ווי אַנטיהיסטאַמינעס, קאָרטיקאָסטעראָידס, און עפּינעפרינע, וועט נישט אַרבעטן אין אַ HAE באַפאַלן.