פּראָגעריאַ: וואָס עס איז, קעראַקטעריסטיקס און באַהאַנדלונג

צופרידן

• הויפּט פֿעיִקייטן
• ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

פּראָגעריאַ, אויך באקאנט ווי הוטטשינסאָן-גילפאָרד סינדראָום, איז אַ זעלטן גענעטיק קרענק וואָס איז קעראַקטערייזד דורך אַקסעלערייטיד יידזשינג, וועגן זיבן מאָל איבער די נאָרמאַל קורס, אַזוי, למשל, אַ 10-יאָר-אַלט קינד איז 70 יאָר אַלט.

דער קינד מיט דעם סינדראָום איז געבוירן נאָרמאַל, נאָר אַ ביסל קלענערער פֿאַר זיין דזשעסטאַטיאָנאַל עלטער, אָבער ווען ער דעוועלאָפּעד, יוזשאַוואַלי נאָך דער ערשטער יאָר פון לעבן, עס זענען עטלעכע וואונדער וואָס זענען ינדיקאַטיוו פון צו פרי יידזשינג, דאָס איז פּראַגעריאַ, אַזאַ ווי האָר. אָנווער, אָנווער פון סובקוטאַנעאָוס פעט און קאַרדיאָווואַסקיאַלער ענדערונגען. ווייַל עס איז אַ קרענק אַז ז גיך יידזשינג פון דעם גוף, קינדער מיט פּראַגעריאַ האָבן אַ דורכשניטלעך לעבן יקספּעקטאַנסי פון 14 יאר פֿאַר גערלז און 16 יאר פֿאַר יינגלעך.

Hutchinson-Gilford סינדראָום האט קיין היילן, אָבער ווי די סימנים פון יידזשינג דערשייַנען, די פּידיאַטרישאַן קען רעקאָמענדירן טריטמאַנץ וואָס העלפֿן פֿאַרבעסערן די קוואַליטעט פון דעם קינד.

הויפּט פֿעיִקייטן

טכילעס, פּראָגעריאַ האט קיין ספּעציפיש וואונדער אָדער סימפּטאָמס, אָבער פֿון די ערשטע יאָר פון לעבן, עטלעכע ענדערונגען וואָס זענען סאַגדזשעסטיד פֿאַר דעם סינדראָום קענען זיין באמערקט און זאָל זיין ינוועסטאַד דורך פּידיאַטרישאַנז דורך יגזאַמז. די הויפּט קעראַקטעריסטיקס פון צו פרי יידזשינג זענען:

• אַנטוויקלונג פאַרהאַלטן;
• דין פּנים מיט קליין גאָמבע;
• וועינס דערשייַנען אויף די סקאַלפּ און קענען דערגרייכן די נאַסאַל סעפּטום;
• קאָפּ פיל גרעסער ווי די פּנים;
• האָר אָנווער, אַרייַנגערעכנט וויעס און ייבראַוז, זייַענדיק מער געוויינטלעך צו אָבסערווירן גאַנץ האָר אָנווער אין 3 יאר;
• אַקסענטוייטיד פאַרהאַלטן אין די פאַלן און וווּקס פון נייַע ציין;
• ייז פּראַטרודינג און מיט שוועריקייט צו פאַרמאַכן די יילידז;
• אַוועק פון געשלעכט - מאַטשוריישאַן;
• קאַרדיאָווואַסקיאַלער ענדערונגען, אַזאַ ווי כייפּערטענשאַן און האַרץ דורכפאַל;
• אַנטוויקלונג פון צוקערקרענק;
• מער שוואַך ביינער;
• אָנצינדונג אין די דזשוינץ;
• הויך-פּיטשט קול;
• דיקריסט געהער קאַפּאַציטעט.

טראָץ די קעראַקטעריסטיקס, דער קינד מיט פּראַדזשעריאַ האט אַ נאָרמאַל ימיון סיסטעם און עס איז קיין ינוואַלוומאַנט פון מאַרך, אַזוי דער קאַגניטיוו אַנטוויקלונג פון דעם קינד איז אפגעהיט. אין אַדישאַן, כאָטש עס איז קיין אַנטוויקלונג פון געשלעכט - מאַטשוריישאַן רעכט צו כאָרמאָונאַל ענדערונגען, די אנדערע כאָרמאָונז ינוואַלווד אין מאַטאַבאַליזאַם אַרבעט ריכטיק.

ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

עס איז קיין ספּעציפֿיש באַהאַנדלונג פֿאַר דעם קרענק, און דער דאָקטער סאַגדזשעסץ עטלעכע טריטמאַנץ לויט די קעראַקטעריסטיקס. צווישן די מערסט געוויינט פארמען פון באַהאַנדלונג זענען:

• טעגלעך נוצן פון אַספּירין: אַלאַוז צו האַלטן די בלוט טינער, אַוווידינג די פאָרמירונג פון קלאַץ וואָס קענען גרונט האַרץ אנפאלן אָדער סטראָקעס;
• פיסיאָטהעראַפּי סעשאַנז: זיי העלפֿן צו באַפרייַען אָנצינדונג פון די דזשוינץ און פארשטארקן די מאַסאַלז, אַוווידינג גרינג פראַקשערז;
• סערדזשעריז: זיי זענען געניצט צו מייַכל אָדער פאַרמייַדן ערנסט פּראָבלעמס, ספּעציעל אין די האַרץ.

אין אַדישאַן, דער דאָקטער קען אויך פאָרשטעלן אנדערע מעדאַקיישאַנז, אַזאַ ווי סטאַטינס צו רעדוצירן קאַלעסטעראַל אָדער וווּקס כאָרמאָונז, אויב דאָס קינד איז זייער ונדערוועיגהט.

דער קינד מיט פּראָגעריאַ מוזן זיין נאכגעגאנגען דורך עטלעכע געזונט פּראָפעססיאָנאַלס, ווייַל די קרענק ענדס אַפעקטינג עטלעכע סיסטעמען. דעריבער, ווען דער קינד הייבט מיט שלאָס און מוסקל ווייטיק, ער זאָל זיין געזען דורך אַ אָרטאַפּיד, אַזוי ער רעקאַמענדז די צונעמען מעדאַקיישאַן און גיט גיידליינז צו שפּאָרן די דזשוינץ, אַוווידיד די ווערסאַנינג פון אַרטריט און אַסטיאָואַרטרייטאַס. דער קאַרדיאַלאַדזשיסט דאַרף באַגלייטן דעם קינד פֿון דער צייט פון דיאַגנאָסיס, ווייַל רובֿ פון די קאַריערז פון די קרענק שטאַרבן רעכט צו האַרץ קאַמפּלאַקיישאַנז.

אַלע קינדער מיט פּראָגעריאַ מוזן האָבן אַ דיעטע גיידיד דורך אַ נוטרישאַניסט צו ויסמיידן אָסטיאַפּעראָוסיס ווי פיל ווי מעגלעך און פֿאַרבעסערן זייער מאַטאַבאַליזאַם. פּראַקטיסינג קיין גשמיות טעטיקייט אָדער ספּאָרט בייַ מינדסטער צוויי מאָל אַ וואָך איז אויך אַדווייזד, ווייַל עס ימפּרוווז בלוט סערקיאַליישאַן, סטרענגטאַנז מאַסאַלז, דיסטראַקט די מיינונג און דעריבער די קוואַליטעט פון די משפּחה.

אַדווייזד דורך אַ סייקאַלאַדזשאַסט קען אויך זיין נוציק פֿאַר די קינד צו פֿאַרשטיין זיין קראַנקייט און אין קאַסעס פון דעפּרעסיע, אין אַדישאַן צו זיין וויכטיק פֿאַר די משפּחה.